根据无病因分为原发性和继发性 AIHA;根据致病抗体最佳活性温度分为温抗体型(80%–90%)和冷抗体型。
根据无病因分为原发性和继发性 AIHA;根据致病抗体最佳活性温度分为温抗体型(80%–90%)和冷抗体型。
临床表现以血管内溶血性贫血为主,可伴有血栓形成(机制不明)和骨髓衰竭。典型病人有特征性间歇发作的睡眠后血红蛋白尿(睡眠时体内酸性物质增加)。
红细胞膜缺乏 CD55 和 CD59,是 PNH 发生血管内溶血的基础。
血红蛋白病(hemoglobinopathy)是一组遗传性溶血性贫血,分为珠蛋白肽链合成数量异常(珠蛋白生成障碍性贫血)和异常血红蛋白病(如镰状细胞贫血)两大类。
已发现的 20 余种遗传性红细胞酶病中最常见的一种。
病理基础为红细胞膜蛋白基因异常,致膜骨架蛋白缺陷,细胞膜脂质丢失,细胞表面积减少,细胞球形变。球形红细胞的变形性和柔韧性降低,当通过脾脏时容易被破坏,出现血管外溶血性贫血。
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