内分泌系统疾病

甲状腺疾病

弥漫性非毒性甲状腺肿单纯性甲状腺肿地方性甲状腺肿

  • 病因:
    • 缺碘:
      • 碘↓ → 甲状腺素合成↓ → TSH↑ → 滤泡上皮增生
      • 长期持续缺碘:甲状腺球蛋白未碘化而不能被上皮细胞吸收利用,滤泡腔充满胶质
    • 高碘:碘↑ → 过氧化物酶功能基团过多被占用 → 影响酪氨酸氧化 → 碘有机化过程受阻 → 甲状腺代偿性肿大
  • 病理变化:
    1. 增生期(弥漫性增生性甲状腺肿):弥漫性对称性中度肿大,滤泡上皮增生(呈低柱状),甲功无明显改变
    2. 胶质贮存期(弥漫性胶性甲状腺肿):弥漫性对称性显著增大,滤泡腔扩大、大量胶质贮存滤泡上皮增生(呈高柱状
    3. 结节期结节性甲状腺肿):不对称结节状肿大(癌变可能),间质纤维组织增生、间隔包绕(包膜完整)形成大小不一的结节状病灶滤泡上皮复旧或萎缩、坏死

弥漫性毒性甲状腺肿甲亢

  • 病因:
    • 自身免疫性疾病:球蛋白↑、血中存在与 TSH 受体结合的抗体
  • 病理变化:
    • 肉眼:弥漫性对称性肿大,无结节
    • 光镜:
      • 滤泡上皮增生(高柱状),小滤泡形成
      • 胶质稀薄,靠近上皮的胶质出现空泡(说明有甲状腺激素持续分泌)
      • 间质血管丰富、充血,淋巴组织增生
    • 免疫荧光:滤泡基底膜 IgG 沉着

甲状腺炎

亚急性甲状腺炎肉芽肿性甲状腺炎

  • 病因:病毒感染
  • 病理变化:滤泡破坏,胶质外溢,类似结合结节的肉芽肿形成,肉芽肿中心为胶样物质干酪样坏死),炎细胞浸润,可形成微小脓肿,伴异物巨细胞反应

慢性淋巴细胞性甲状腺炎桥本甲状腺炎自身免疫性甲状腺炎

  • 病因:自身免疫性疾病
  • 病理变化:
    • 肉眼:甲状腺弥漫性对称性肿大(TSAb 引起的内分泌性肥大
    • 镜下:甲状腺广泛破坏、萎缩,大量淋巴细胞浸润,淋巴滤泡形成,纤维组织增生
  • 临床病理联系联系:甲状腺无痛性肿大,晚期常有甲减,TSH↑,T3、T4↓,血中多种自身抗体

纤维性甲状腺炎Riedel 甲状腺肿慢性木样甲状腺炎

  • 原因不明,罕见。
  • 早期症状不明显,晚期甲状腺功能低下,增生的纤维瘢痕组织压迫可产生声音嘶哑、呼吸及吞咽困难等。
  • 病理变化:
    • 肉眼观,甲状腺中度肿大,病变范围和程度不一,病变呈结节状,质硬似木样,与周围组织明显粘连,切面灰白。
    • 光镜下,滤泡萎缩,大量纤维组织增生、玻璃样变,有淋巴细胞浸润。
    • 本病与淋巴细胞性甲状腺炎的主要区别是:
      1. 本病向周围组织蔓延、侵犯、粘连,后者仅限于甲状腺;
      2. 本病虽有淋巴细胞浸润,但不形成淋巴滤泡;
      3. 本病有显著的纤维化及玻璃样变,质硬。

甲状腺肿瘤

甲状腺腺瘤

  1. 单纯型腺瘤
  2. 胶样型腺瘤
  3. 胎儿型腺瘤
  4. 胚胎型腺瘤
  5. 嗜酸细胞型腺瘤/Hurthle(许特莱细胞腺瘤
  6. 非典型腺瘤
结节性甲状腺肿和甲状腺腺瘤的诊断及鉴别要点
  1. 前者常为多发结节、无完整包膜;后者一般单发有完整包膜。
  2. 前者滤泡大小不一致,一般比正常的大;后者则滤泡及滤泡上皮细胞大小较一致。
  3. 前者周围甲状腺组织无压迫现象,邻近的甲状腺内与结节内有相似病变;后者周围甲状腺有压迫现象,周围和邻近处甲状腺组织均正常。

甲状腺癌

  1. 乳头状癌最常见,60%):
    • 恶性程度低,预后好愈合最好的恶性肿瘤),但局部淋巴结转移较早(不影响预后)
    • 光镜下:
      • 乳头分支多,间质内常见同心圆状的钙化小体(砂粒体),有助于诊断
      • 特征性核改变:癌细胞核常呈透明毛玻璃样,核内可见假包涵体
  2. 滤泡癌:甲状腺向滤泡分化形成的恶性肿瘤
    • 有包膜(恶性但是有包膜),但常不完整(滤泡上皮细胞侵犯包膜),易血道转移(癌但是易血道转移)
    • 腺瘤鉴别:是否有包膜和血管侵犯
  3. 髓样癌:滤泡旁细胞发生,属于 APUD 瘤
    • 副肿瘤综合征:肿瘤分泌降钙素,产生严重的腹泻和低血钙症,有时还分泌其他多种激素和物质
    • 病理变化:
      • 组织异型性:癌组织呈实体片巢状或乳头状、滤泡状、漩涡状排列
      • 细胞异型性:核分裂象罕见
      • 淀粉样变:间质内常有淀粉样物质沉着(可能与降钙素的分泌有关)
  4. 未分化癌/间变性癌/肉瘤样癌
    • 恶性程度高,早期即可发生浸润和转移,预后差
    • 组织学上可分为:小细胞型梭形细胞型巨细胞型混合细胞型(小混混巨爱唆粉)
甲状腺癌转移
  • “最易转移”:未分化癌
  • “最易经淋巴道转移”:乳头状癌
  • “最易经血道转移”:滤泡状癌
APUD 瘤汇总
  • 肺:小细胞癌、类癌、大细胞神经内分泌癌
  • 甲状腺髓样癌
  • 胰岛细胞癌
细胞异型性不明显的恶性肿瘤
  • 乳腺浸润性小叶癌:癌细胞小,大小一致,核分裂象少见
  • 甲状腺髓样癌:核分裂象罕见

胰岛疾病

糖尿病

分类、病因及发病机制
  • 原发性糖尿病
    • 胰岛素依赖型/1 型/幼年型糖尿病(10%):
      • 目前认为本型是在遗传易感性的基础上由病毒感染等诱发的针对胰岛 B 细胞的一种自身免疫病
      • 主要特点是青少年发病,起病急,病情重,发展快,胰岛 B 细胞严重受损,细胞数目明显减少,胰岛素分泌绝对不足,血中胰岛素降低,引起糖尿病易出现酮症,治疗依赖胰岛素。
    • 非胰岛素依赖型/2 型/成年型糖尿病(90%,多见):
      • 本型病因、发病机制不清楚,认为是肥胖有关的胰岛素相对不足组织对胰岛素不敏感所致。
      • 成年发病,起病缓慢,病清较轻,发展较慢,胰岛数目正常或轻度减少,血中胰岛素可正常、增多或降低,肥胖者多见,不易出现酮症,一般可以不依赖胰岛素治疗。
  • 继发性糖尿病:指已知原因造成胰岛内分泌功能不足所致的糖尿病,如炎症、肿瘤,手术或其他损伤和某些内分泌疾病(如肢端肥大症、Cushing 综合征、甲亢)等。
病理变化
  1. 胰岛病变:
    • 1 型:早期为非特异性胰岛炎,继而胰岛 B 细胞颗粒脱失空泡变性、坏死、消失,胰岛变小、数目减少,纤维组织增生、玻璃样变;
    • 2 型:早期病变不明显,后期 B 细胞减少,常见胰岛淀粉样变性(虽然不是自身免疫病)
  2. 血管病变:
    • 各型动脉均可有不同程度的血管壁增厚、玻璃样变、变硬;
    • 血管壁通透性增强;有的可有血栓形成或管腔狭窄,引起组织或器官缺血、功能障碍和病变。
  3. 肾脏病变:糖尿病肾病是糖尿病严重的并发症。肾脏体积增大、结节性肾小球硬化、弥漫性肾小球硬化、肾小管-间质性损害、血管损害(多引起肾细动脉硬化)、肾乳头坏死(急性肾盂肾炎时肾乳头缺血并感染)
  4. 视网膜病变
  5. 神经系统病变
  6. 其他组织或器官病变:可出现皮肤黄色瘤、肝脂变和糖原沉积、骨质疏松、真菌感染等。

胰岛细胞瘤胰腺神经内分泌肿瘤

  • 好发部位:依次为胰尾、体、头部。
  • 病理改变:
    • 肉眼:包膜完整或不完整
    • 光镜:
      • 结构异型性: 瘤组织排列形式多样
        • 有的呈脑回状、梁状、索带状,有丰富的葡壁血窦分隔;
        • 有的呈腺泡样和腺管状或呈菊形团样;
        • 有的呈实性团块或弥漫成片、不规则排列。
      • 细胞异型性:染色质细颗粒状,可见小核仁,核有不同程度的异型性,但核分裂罕见
  • 已知的功能性胰岛细胞瘤有 6 种,即胰岛素瘤、胃泌素瘤、高血糖素瘤、生长抑素瘤、VIP 瘤PP 瘤