- 溶血(hemolysis)
- 红细胞遭到破坏,寿命缩短的过程。
- 溶血状态 (hemolytic state)
- 溶血发生而骨髓能够代偿时,可无贫血。
- 溶血性贫血(hemolytic anemia,HA)
- 溶血超过骨髓的代偿能力,引起的贫血。
临床分类
- 按溶血部位:
- 血管内溶血:指红细胞在血液循环中被破坏,释放游离血红蛋白形成血红蛋白血症。
- 包括:(冷睡眠)冷抗体型自免性溶贫、阵发性睡眠性血红蛋白尿症
- 血红蛋白尿(快速血管内溶血):大量血管内溶血超过了结合珠蛋白的处理能力(血清结合珠蛋白↓),游离血红蛋白可从肾小球滤过,若血红蛋白量超过近曲小管重吸收能力,则出现血红蛋白尿。
- 含铁血黄素尿(慢性血管内溶血):肾近曲小管上皮细胞重吸收的血红蛋白分解为卟啉、珠蛋白及铁,铁以铁蛋白或含铁血黄素的形式沉积在肾小管上皮细胞中,随上皮细胞脱落由尿液排出,形成含铁血黄素尿。
- 血管外溶血:指红细胞被脾等单核-巨噬细胞系统吞噬消化,释出的血红蛋白分解为珠蛋白和血红素,后者被进一步分解为胆红素(高胆红素血症)。
- 包括:(地球温室效应)地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症、温抗体型自免性溶贫、丙酮酸激酶缺乏症所致溶血(2003N146X)
- 兼有血管外和血管内溶血:(蚕镰内外)G-6-PD 缺乏症(蚕豆病)、镰状细胞贫血
- 血管内溶血:指红细胞在血液循环中被破坏,释放游离血红蛋白形成血红蛋白血症。
- 按病因:
- 红细胞自身异常:
- 红细胞膜异常:
- 遗传性红细胞膜异常:遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症
- 获得性血细胞膜糖磷脂酰肌醇(GPI)锚链膜蛋白异常:阵发性睡眠性血红蛋白尿症
- 遗传性红细胞酶缺陷:
- 磷酸戊糖途径酶缺陷:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
- 无氧糖酵解途径酶缺陷:丙酮酸激酶缺乏症
- 遗传性珠蛋白生成障碍:
- 珠蛋白肽链结构异常:异常血红蛋白病(如镰状细胞贫血)
- 珠蛋白肽链数量异常:珠蛋白生成障碍性贫血
- 红细胞膜异常:
- 红细胞外部因素:
- 免疫性:自身免疫性 HA
- 血管性
- 生物因素:蛇毒、疟疾、黑热病、EB 病毒、巨细胞病毒
- 理化因素
- 红细胞自身异常:
无效性红细胞生成
- 无效性红细胞生成(ineffective erythropoiesis)| 无效造血 | 原位溶血
- 骨髓内的幼红细胞在释入血液循环之前已在骨髓内破坏,可伴有黄疽,其本质是一种血管外溶血,常见于巨幼细胞贫血、MDS 等。
临床表现
- 急性 HA:多为血管内溶血,临床表现为严重的腰背(急性肾损害)及四肢酸痛,随后出现高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疽。严重者出现周围循环衰竭和急性肾衰竭(血红蛋白尿)。
- 慢性 HA:多为血管外溶血,临床表现为贫血、黄疽、脾大。长期高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害(高胆红素血症)。
实验室检查
- 筛查试验:确定是否存在溶血及溶血部位
- 红细胞破坏增加的检查
- 红系代偿性增生的检查:网织红细胞计数升高,外周血涂片可见有核红细胞,骨髓检查见红系增生活跃,粒红比例降低或倒置
- 特殊检查:确定病因和鉴别诊断
红细胞破坏增加的检查
检查项目 | 结果 |
---|---|
血非结合胆红素 | 升高 |
尿胆原 | 升高 |
尿胆红素 | 阴性 |
血管内溶血检查 | |
血浆游离血红蛋白 | 升高 |
血清结合珠蛋白 | 降低 |
尿血红蛋白 | 阳性 |
尿含铁血黄素(Rous 试验) | 阳性 |
外周血涂片 | 破碎和畸形红细胞增多 |
红细胞寿命测定(51Cr 标记) | 缩短 |
血浆游离血红蛋白升高、|血清结合珠蛋白降低、|尿血红蛋白阳性、|尿含铁血黄素阳性