名词解释

1. 脊髓亚急性联合变性：由于 VitB₁₂ 缺乏引起的中枢和周围神经变性疾病。病变主要累及脊髓后索和侧索，可伴周围神经及脑损害。临床表现为深感觉障碍和感觉性共济失调、痉挛性瘫痪，部分患者出现周围神经及脑病变，大部分患者伴有大细胞性贫血。
2. 失语：在神志清楚、意识正常、发音和构音没有障碍的情况下，大脑皮质语言功能区病变导致的言语交流功能障碍，表现为自发谈话、听理解、复述、命名、阅读、书写六个基本方面能力的残缺或丧失。
   1. Broca 失语：额下回后部（Broca 区）
   2. Wernicke 失语：颞上回后部（Wernicke 区）
   3. 传导性失语：外侧沟周围的联络 Wernicke 区和 Broca 区的弓状束
   4. 命名性失语：颞中回后部
   5. 失写：额中回后部（接近中央前回手部代表区的部位）
   6. 失读：角回
3. Wilson 病（肝豆状核变性）：临床特点是青少年起病、进行性加重的锥体外系（可有锥体系）损害表现及精神症状（脑）、肝硬化（肝）、角膜色素环（K-F 环）（角膜）。
4. 闭锁综合征：病变部位在脑桥基底部，导致双侧皮质脊髓束和皮质脑干束受损。临床表现为患者意识清醒、语言理解无障碍，但双侧中枢性瘫痪、双侧面瘫，眼球水平运动障碍，构音及吞咽困难，可有双侧病理反射；不能言语，只能以瞬目和眼球垂直运动（动眼、滑车神经功能保留）示意与周围建立联系。
5. 癫痫发作特点：重复性、发作性、短暂性、刻板性。
6. Horner 综合征：患侧瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂、面部无汗。
7. （Ramsey-）Hunt 综合征（膝状神经节炎）：泪腺、唾液腺分泌障碍（运动），舌前 2/3 味觉障碍、听觉过敏（感觉），耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹。
8. Fisher 综合征：眼外肌麻痹、小脑性共济失调、腱反射消失。
9. 延髓背外侧综合征（Wallenberg 综合征）：由延髓上段背外侧区病变引起，常见于小脑下后动脉、椎-基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害，主要表现为：“停球小脚脚”
   1. 前庭神经核损害：眩晕、恶心呕吐、眼震；
   2. 疑核及舌咽、迷走神经损害（真性延髓麻痹）；
   3. 小脑下脚（绳状体）及脊髓小脑束、部分小脑半球受损：病灶侧（小脑性）共济失调
   4. 交感神经下行纤维受损：Horner 综合征
   5. 三叉神经脊束核、脊髓丘脑侧束：交叉性感觉障碍，即同侧面部痛温觉缺失（三叉神经脊束核先下行再交叉再上行）、对侧偏身痛温觉减退或消失（脊髓丘脑侧束先交叉再上行）
10. 浅反射：刺激皮肤、黏膜（及角膜）引起的肌肉快速收缩，包括角膜反射、咽反射&软颚反射、腹壁反射、提睾反射&肛门反射、跖反射。
11. 深反射/腱反射/肌肉牵张反射：刺激肌腱、骨膜的本体感受器所引起的肌肉快速收缩反应，包括肱二头肌反射&肱三头肌反射、桡骨膜反射、膝腱反射&跟腱反射、髌阵挛&踝阵挛
12. 跖反射：检查者用棉花签轻划病人足底外侧缘，自足跟向前划至小趾根部的隆起处转向内侧。正常时可见各趾皆跖屈。传导通路：由胫神经传入，到骶髓（S_1~2），仍由胫神经传出。
13. 真性球麻痹：构音障碍、吞咽困难、咽反射消失
14. Weber 综合征：病侧动眼神经麻痹；对侧中枢性偏瘫。
15. 克-雅病（Cerutzfeldt-Jakob 病，CJD）：最常见的人类朊蛋白病，临床以进行性痴呆、肌阵挛、锥体束或锥体外系损伤症状为主要表现。
16. Gerstmann 综合征（格斯特曼综合征，GSS）：人类朊蛋白病的一种，以慢性进行性小脑共济失调、构音障碍和痴呆为主要表现。寄，狗带
17. 谵妄：急性或亚急性起病的注意力障碍和意识障碍，临床表现为注意力不集中、思维混乱、定向力障碍、出现幻觉，通常在夜间加重。
18. 帕里诺综合征（Parinaud syndrome）：由于肿瘤（上丘脑松果体肿瘤）压迫中脑四叠体引起，表现为瞳孔对光反射消失（上丘受损）；眼球垂直同向运动障碍，特别是向上的凝视麻痹（上丘受损）本病与闭锁综合征相反：前者上丘脑受损，动眼、滑车神经受累；后者脑桥基底部病变，位置较低的展神经受累。；神经性聋（下丘受损）；小脑性共济失调（结合臂受损）。
19. 帕金森病：静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势平衡障碍。
20. 偏头痛：【归属】是临床常见的一种原发性（特发性）头痛，是一种慢性神经血管性疾病（发病机制包括神经学说、血管学说等）；【临床表现】其特征是发作性、多为偏侧、中重度、搏动样头痛，一般持续 4–72 小时；【伴随症状】可伴有恶心、呕吐；【加重和缓解】声、光刺激和日常活动均可加重头痛，处于安静状态、休息均可缓解头痛。
    偏头痛典型临床分期：前驱症状（倦怠、注意力不集中等），先兆期（视觉先兆最常见），头痛期，头痛后期（疲劳、倦怠、失语等）。
21. 腔隙性脑梗死：主要指腔隙性缺血性脑卒中，即小动脉闭塞型脑梗死，指大脑半球或脑干深部的小穿通动脉在长期高血压等危险因素基础上，血管壁发生病变（小动脉硬化），最终管腔闭塞，导致动脉缺血区脑组织发生缺血性坏死（梗死灶直径 < 1.5–2.0 cm），从而出现神经功能损害的一类临床综合征。
22. 一个半综合征（脑桥麻痹性外斜视）：若一侧脑桥侧视中枢（外展旁核）及对侧已经交叉过来的内侧纵束同时受到破坏，则出现同侧凝视麻痹（一个），对侧核间性眼肌麻痹（半个），即两眼向病灶侧注视时，同侧眼球不能外展，对侧眼球不能内收，向病灶对侧注视时，对侧眼球能外展，病灶侧眼球不能内收，两眼内聚运动仍正常。
23. 丘脑综合征：丘脑病变可导致丘脑综合征。表现为：对侧肢体的感觉（主要为深感觉）缺失、刺激症状（自发性疼痛），轻瘫、不自主运动。
24. 基底动脉尖综合征：基底动脉尖端分出小脑上动脉、大脑后动脉，闭塞后出现眼球运动障碍和瞳孔异常、觉醒和行为障碍，可伴有记忆力丧失、对侧偏盲或皮质盲（双眼视觉完全丧失，瞳孔光反射正常）。
25. 海绵窦血栓形成：多见于眶部、鼻窦、上面部化脓性感染或全身性感染。多从一侧起病，迅速扩散到对侧，出现【全身症状】脓毒血症、发热及【局部症状】眼球疼痛、眶部压痛等症状。常累及 III、IV、V_1~2、VI 脑神经，出现上睑下垂、眼球运动障碍、瞳孔扩大，对光反射消失、角膜反射消失。
26. 发作性疾病：“偏殿 T 周叉水雷”偏头痛、癫痫、TIA、周期性麻痹、三叉神经痛、发作性睡病、雷诺病
27. 非自主运动：“戊戌整头丑牛”舞蹈样动作、手足徐动症、震颤、偏身投掷动作、抽动症、扭转痉挛
28. 癫痫持续状态（SE）/癫痫状态：传统定义认为是指“癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续 30 分钟以上未自行停止”。目前观点认为，全面强直阵挛性发作持续 5 分钟以上即有可能发生神经元损伤，应该考虑癫痫持续状态的诊断。

简答题和问答题

1. 脑膜刺激征定义，有那些？那些病变可以导致脑膜刺激征？

   • 定义：为脑膜受激惹的表现，脑膜病变导致脊髓膜受到刺激并影响到脊神经根，当牵拉刺激时引起相应肌群反射性痉挛。
   • 包括颈强直、Kernig 征、Brudzinski 征（布鲁金斯氏征/布氏征）
   • 病变：脑膜炎、蛛网膜下腔出血、脑水肿、颅内压增高

2. 对光反射通路：视网膜 → 视神经、视交叉、视束 → 上丘臂 → 中脑顶盖（四叠体）前区（中枢） → 两侧的动眼神经副核 → 动眼神经 → 睫状神经节（换元） → 瞳孔括约肌 → 双侧瞳孔缩小。

3. 角膜反射通路：角膜 → 三叉神经眼支 → 三叉神经感觉主核（脑桥，中枢） → 两侧面神经核 → 面神经 → 眼轮匝肌 → 双侧眼睑闭合。

4. 共济失调的类型，举例（P81）：

   1. 小脑性共济失调：Fisher 综合征、帕里诺综合征（上丘脑综合征）
   2. 大脑性共济失调：脑血管病、脑炎、多发性硬化。
   3. 感觉性共济失调：深感觉障碍使患者不能判别肢体的位置及运动方向，从而出现感觉性共济失调。见于脊髓亚急性联合变性（后索和侧索病变，前者导致深感觉障碍）。
   4. 前庭性共济失调：内耳疾病如梅尼埃病（主要的病理改变为膜迷路积水，原因未明）以及脑血管病、脑炎、多发性硬化等。

5. 构音障碍与失语症有什么区别？

   • 构音障碍：由于发音的肌肉瘫痪/共济失调/肌张力增高引起的语言障碍。
   • 失语症：由于大脑皮质的语言功能区病变，导致患者说话、听话、阅读、书写能力残缺或丧失。

6. 角膜反射的传导通路和损伤常见与什么情况？

   • 传导通路：角膜 → 三叉神经眼支 → 三叉神经感觉主核 → 两侧面神经核 → 面神经 → 眼轮匝肌
   • 损伤常见情况：
     1. 单侧角膜反射消失：同侧面神经或脑桥病变；
     2. 双侧角膜反射消失：一侧三叉神经或双侧面神经受损，提示中脑或脑桥受损。
     3. 昏迷程度较深时也可出现双侧角膜反射消失。

7. 腰穿并发症、处理（有可能考操作）

   1. 低颅压综合征：低于 60~80 mmH₂O。预防：用较细的无创针穿刺，术后去枕平卧至少 4~6 h。处理：多饮水、卧床休息，严重者滴生理盐水 1000~1500 ml/d。
   2. 脑疝形成：不放或少放脑脊液；即刻给予脱水剂、利尿剂。
   3. 神经根痛：刺伤马尾神经。一般不需要特殊处理。
   4. 其他：感染、出血、脊神经根及脊髓损害

8. 脊髓半切综合征：定义、病因、临床表现、处理

   • 定义：脊髓半侧损害导致的综合征，主要特点是病变节段以下同侧深感觉障碍&精细触觉障碍，上运动神经元性瘫痪及血管舒缩功能障碍；对侧痛温觉障碍；双侧粗略触觉保留（脊髓丘脑前束的部分交叉）。
   • 病因：脊髓压迫症，如腰椎间盘突出、椎管内肿瘤；脊髓外伤、脊髓肿瘤、急性脊髓炎、脊髓血管功能障碍等。

9. 颈膨大处脊髓横贯性损伤有什么临床表现？

   • 双上肢下运动神经元性瘫痪，双下肢上运动神经元性瘫痪；病灶平面以下各种感觉缺失。

10. 基底神经节病变的临床表现和损伤部位

    • 基底神经节/基底核：位于大脑白质深处，主要由尾状核、豆状核、屏状核、杏仁核组成，另外红核、黑质、丘脑底核也参与基底核系统的组成。
    • 病损表现及定位诊断：
      1. 新纹状体（壳核、尾状核）病变：肌张力减低-运动过多综合征，出现舞蹈样动作、手足徐动症、偏身投掷动作等。
      2. 旧纹状体（苍白球）及黑质病变：肌张力增高-运动减少综合征，表现为肌张力增高、运动减少及静止性震颤。

11. 福斯特-肯尼迪（Foster-Kennedy）综合征的临床表现：

    • 额叶底部肿瘤、嗅沟脑膜瘤压迫一侧视神经 → 病变侧视神经原发性萎缩；
    • 由于肿瘤的存在引起颅内压增高 → 对侧出现视乳头水肿；可伴有同侧嗅觉丧失而不出现视乳头水肿。

12. Weber 综合征/大脑脚综合征/动眼神经交叉瘫综合征：一侧中脑大脑脚脚底损害，主要损伤动眼神经、锥体束，表现为病侧动眼神经麻痹（外直肌和上斜肌外的眼肌麻痹，瞳孔散大、上睑下垂、眼球运动障碍）；对侧（颜面下部、舌和肢体）中枢性偏瘫（包括舌瘫、肢体瘫痪）。

13. 脑血管病：

    1. 脑出血分类：
       • 按原因：高血压脑出血，脑血管畸形或动脉瘤脑出血，淀粉样脑血管病脑出血，药物性脑出血，瘤卒中，脑动脉炎症脑出血，其他原因脑出血，原因未明脑出血
       • 按部位：
         1. 基底核区出血（壳核、丘脑、尾状核头出血）：壳核出血最常见，常有对侧偏瘫、偏身感觉障碍、同向性偏盲；尾状核头出血类似蛛网膜下腔出血。
         2. 脑叶出血：根据部位可出现各种失语。顶叶最常见，可出现三偏（但是是对侧下象限盲）
         3. 脑干出血（脑桥、中脑、延髓出血）：少量出血表现为交叉性瘫痪、共济失调性偏瘫（脑桥），Weber 综合征（中脑）或 Wallenberg 综合征（延髓）；大量出血可立即出现昏迷、中枢性高热、中枢性呼吸障碍等表现，可迅速死亡。
         4. 小脑出血：出现小脑性共济失调等表现，严重者可迅速死亡。
         5. 脑室出血：分为原发性、继发性。临床类似蛛网膜下腔出血。
    2. 缺血性卒中和出血性卒中的二级预防的相同和不同。
    3. TIA 的定义、特点、临床表现、治疗
       1. 定义：局部脑组织或视网膜缺血引起的短暂性神经功能缺损，临床症状一般不超过 1 小时，最长不超过 24 小时，且无责任病灶的证据。
       2. 特点：临床症状一般不超过 1 小时，最长不超过 24 小时，且无责任病灶的证据。好发于中老年人，男性多见。患者常伴有高血压、动脉粥样硬化、糖尿病、高血脂等脑血管病危险因素。发病突然，常反复发作。血流动力学导致的 TIA 临床表现相似或刻板；微栓塞导致的 TIA 临床表现多变。
       3. 临床表现：
          1. 一般特点：好发于中老年人，男性多见。患者常伴有高血压、动脉粥样硬化、糖尿病、高血脂等脑血管病危险因素。发病突然，常反复发作。血流动力学导致的 TIA 临床表现相似或刻板；微栓塞导致的 TIA 临床表现多变。
          2. 颈内动脉系统 TIA：大脑前动脉、大脑中动脉、颈内动脉眼支、颈内动脉主干。颈内动脉主干 → 眼动脉交叉瘫、Horner 交叉瘫。
          3. 锥-基底动脉系统 TIA：眩晕、平衡失调（脑干前庭系），眼球运动障碍和复视。可出现特殊表现——跌倒发作（脑干网状结构），短暂性全面遗忘症（海马？），双眼视力障碍发作（大脑后动脉 → 枕叶视皮质）。
       4. 治疗：
          1. 住院指征：进展性 TIA，神经症状持续 > 1 小时，栓子来自心脏，高凝状态，TIA 短期卒中评估为高危。
          2. 药物治疗：抗板、抗凝、扩容、溶栓（有脑梗死可能者）。
          3. 外科治疗和血管介入治疗
          4. 控制高危因素
    4. 脑血管栓塞血管再通方法
       1. 静脉溶栓（< 3 小时）：rtPA（组织型纤溶酶原激活物，t-PA）溶栓、尿激酶（u-PA）静脉溶栓，见纤维蛋白的溶解。
       2. 血管内介入治疗（< 6 小时，某些情况更晚也行）：包括动脉溶栓（？）、机械取栓。
    5. 静脉溶栓适应证、禁忌证
       1. 适应证：急性脑梗死导致的神经功能缺损症状；症状出现 < 3 小时；年龄 ≥ 18 岁；知情同意书（本人或家属）。
       2. 禁忌证：既往颅内出血史；1 周内不易压迫止血的部位行过动脉穿刺、近期颅内、椎管内手术史；3 个月内重大颅外伤、卒中史；可疑蛛网膜下腔出血；颅内肿瘤、动静脉畸形、动脉瘤；血压 ≥ 180 mmHg/100 mmHg（或）；活动性内出血；急性出血倾向；血糖 < 2.7 mmol/L；CT 提示多脑叶梗死。血刺颅锥颅卒，瘤畸瘤压，活急血，糖多
       3. 相对禁忌证：妊娠；痫性发作后出现神经功能损害症状；2 周内有大型外科手术、严重外伤；3 周内胃肠、泌尿系统出血；3 月内心肌梗死史。
    6. 蛛网膜下腔出血的临床表现、诊断、并发症及防治、内科治疗原则、预防
       1. 临床表现：头脑眼睛
          1. 头痛：剧痛，多伴一过性意识障碍、恶心呕吐。
          2. 脑膜刺激征。
          3. 眼部症状：眼底可见玻璃体膜下片状出血；眼球运动障碍。
          4. 精神症状：欣快、谵妄、幻觉等。
       2. 诊断：突然发生的持续性剧烈头痛、呕吐，脑膜刺激征阳性，伴或不伴意识障碍，检查无局灶性神经系统体征，应高度怀疑。同时 CT 证实脑池或蛛网膜下腔高密度影或脑脊液检查示压力增高、血性脑脊液等可临床确诊。
       3. 并发症：
          1. 再出血：【一般】绝对卧床休息、控制血压；【药物】抗纤溶药物；【手术】破裂动脉瘤的外科和介入治疗。
          2. 脑血管痉挛：口服尼莫地平。
          3. 急性或亚急性脑积水：脑脊液分流术。
          4. 癫痫发作：预防性应用抗惊厥药。
          5. 低钠血症、低血容量：分别应用高张液、等张液。
       4. 治疗原则：急性期治疗目的是防治再出血，降低颅内压，减少并发症，治疗原发病和预防再发。
       5. 预防：控制危险因素（高血压、吸烟、酗酒、吸毒等）；筛查和处理动脉瘤。
    7. 脑出血、蛛网膜下腔出血鉴别诊断

       	蛛网膜下腔出血	脑出血
       发病年龄	动静脉畸形 10–40 岁， 粟粒样动脉瘤 40–60 岁	50–65 岁
       常见病因	粟粒样动脉瘤、动静脉畸形	高血压、脑动脉粥样硬化
       临床表现
       起病速度	急骤，数分钟达峰	数十分钟至数小时达峰
       血压	正常或增高	常显著增高
       头痛	极常见，剧烈	常见，较剧烈
       昏迷	一过性	持续性
       眼底	玻璃体膜下片状出血	眼底动脉硬化，可见视网膜出血
       体征	脑膜刺激征阳性	局灶性体征（偏瘫、偏身感觉障碍、失语）
       辅助检查
       头部 CT	脑池、蛛网膜下腔高密度影	脑实质内高密度病灶
       脑脊液	均匀一致血性	均匀一致血性

    8. 发病 5 小时脑梗死重症患者来院治疗考虑？
       1. 一般处理：吸氧、监护、控制血压和血糖、营养支持等。
       2. 特异性治疗：介入取栓（3–6 小时），抗板，抗凝。
       3. 急性期合并症处理：脑水肿和颅内压增高，脑出血，癫痫以及感染、深静脉血栓形成、心脏损伤（脑心综合征）等
       4. 早期康复治疗和二级预防。
    9. 脑血管病有哪些可干预的因素？如何预防？
       1. 血压、血脂、血糖（高血糖损伤血管内皮），未破裂的动脉瘤，动静脉畸形，感染、免疫。

14. 神经变性病：

    1. 阿尔茨海默病早期最突出的表现是什么？
       • 定义：AD 是发生于老年（≥ 60 岁）和老年前期（45–59 岁）、以进行性认知功能障碍和行为损害为特征的中枢神经系统退行性病变。临床表现为记忆障碍，失语、失用、失认，视空间能力损害、抽象思维和计算力损害，人格和行为改变等。
       • 突出表现：AD 通常隐匿起病，分为痴呆前阶段和痴呆阶段。痴呆前阶段主要为记忆力受损；轻度痴呆阶段主要表现是记忆力障碍，首先出现近事记忆减退。

15. 癫痫：

    1. 癫痫共同特征：发作性、短暂性、重复性、刻板性。
    2. 抗癫痫的药物治疗原则：
       1. 部分发作：卡马西平、苯妥英钠
       2. 大发作：卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、丙戊酸钠
       3. 小发作：乙琥胺、拉莫三嗪、丙戊酸钠
       4. 小发作合并大发作：丙戊酸钠

16. 脊髓疾病：

    1. 急性脊髓炎的临床表现
       1. 运动障碍：
          • 脊髓休克期：肢体瘫痪、肌张力降低、腱反射消失、病理反射阴性（脊髓此时本身处于抑制状态，不需要高级中枢的抑制）
          • 恢复期（2–4 周）：肌张力、腱反射逐渐恢复，出现病理反射（脊髓恢复反射活动功能）
       2. 感觉障碍：病变节段以下所有感觉丧失，感觉缺失平面上缘可有感觉过敏和束带感。
       3. 自主神经功能障碍：早期呈无张力性神经源性膀胱，出现充盈性尿失禁；随着脊髓功能恢复，变为反射性神经源性膀胱，出现充溢性尿失禁。病变平面以下少汗或无汗，皮肤脱屑等；平面以上发作性出汗过度、皮肤潮红、反射性心动过缓等，称为自主神经反射异常。

17. 运动障碍性疾病：

    1. 帕金森综（PD）/震颤麻痹合征定义、病因及发病机制
       • 定义：一种常见于中老年人的神经系统变性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势平衡障碍为主要特征。主要病理改变为黑质多巴胺（DA）能神经元变性坏死，以及残留的神经元胞质内出现嗜酸性包涵体即路易小体
       • 病因：多因素共同作用——在基因易感性的基础上，环境因素、神经系统老化等因素共同作用，通过多种机制导致黑质多巴胺能神经元大量变性、丢失，导致发病。
       • 发病机制：黑质-纹状体通路中，黑质多巴胺（DA）能神经元变性坏死，导致纹状体内多巴胺递质水平显著降低（而乙酰胆碱效应相对增高）。
    2. 帕金森病临床表现、诊断标准
       • 临床表现：
         • 运动症状：静止性震颤，肌强直，运动迟缓，姿势步态障碍。
         • 非运动症状：感觉障碍，自主神经功能障碍，精神和认知障碍。
       • 诊断标准：运动迟缓，肌强直/静止性震颤。
       • 支持标准：多巴胺有效，出现左旋多巴诱导的异动症，单个肢体静止性震颤，嗅觉减退或丧失/超声示黑质高回声等。
    3. 帕金森运动并发症的治疗
       1. 症状波动：
          1. 疗效减退/剂末现象：增加每日服药次数/每次服药剂量；或改用缓释剂；或加用雷沙吉兰/恩他卡朋；或加用 DR 受体激动剂。
          2. “开-关”现象：应用长效 DR 激动剂；或微泵持续注射左旋多巴甲酯或乙酯。
       2. 异动症/运动障碍：
          1. 剂峰异动症：减少复方左旋多巴单次剂量；控释剂 → 常释剂（避免控释剂的累积效应）。
          2. 双向异动症：控释剂 → 常释剂；微泵持续注射 DR 受体激动剂/左旋多巴甲酯或乙酯。
          3. 肌张力障碍：（多发生于清晨服药之前，表现为足或小腿痛性痉挛）睡前服用左旋多巴控释剂/长效 DR 受体激动剂。
       3. 步态障碍：目前缺乏有效治疗措施；MAO-B 抑制剂/金刚烷胺可能有帮助。
    4. 帕金森药物治疗的种类及机制
       1. 抗胆碱能药物：
          1. 机制：抑制乙酰胆碱的作用，从而相对提高中脑黑质多巴胺的效应。
          2. 副作用：口干、视物模糊，便秘、排尿困难，影响认知，严重者出现幻觉、妄想。
       2. 金刚烷胺：
          1. 机制：促进突触前 da 的释放。
          2. 副作用：下肢网状青斑、踝部水肿，不宁、失眠、意识模糊等。
       3. 复方左旋多巴（最基本、最有效）：
          1. 机制：补充黑质纹状体系统的多巴胺，从而缓解多巴胺不足的症状。
          2. 副作用：
             • 周围性：恶心呕吐、低血压、心律失常（偶见）；
             • 中枢性：症状波动、异动症、精神症状等。

18. 神经-肌接头和肌肉疾病：

    1. 重症肌无力（MG）的发病机制，肌无力危象和胆碱能危象，如何处理这两种危象？
       • 发病机制：重症肌无力是一种神经-肌接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病，主要由 AChR 抗体介导，在细胞免疫和补体的参与下突触后膜的 AChR 被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而产生肌无力。
       • 危象：
         • 肌无力危象：最常见的危象，疾病本身发展所致，多由于抗胆碱酯酶药量不足，肌无力加重累及呼吸肌导致咳嗽无力甚至呼吸衰竭，需要气管插管或无创通气。
         • 胆碱能危象：非常少见，由于抗胆碱酯酶药物过量引起，患者肌无力加重（高局部电位，电压门控 Na⁺ 通道维持失活状态），并出现明显的抗胆碱酯酶药不良反应如肌束颤动、毒蕈碱样反应。
         • 反拗危象：由于对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现严重的呼吸困难。
         • 处理：
           1. 确保呼吸道通畅，气管插管或气管切开。
           2. 肌无力危象注射新斯的明 0.25 mg；后两种危象立即停用抗胆碱酯酶药，以减少气管内分泌物，待运动终板功能恢复后在重新调整抗胆碱酯酶药剂量。
           3. 控制肺部感染：有效、足量、不影响神经-肌接头功能的抗生素。
           4. 气管插管/气管切开的患者采用大量类固醇激素（抗免疫）或丙种球蛋白（干扰 AChR 抗体，保护 AChR）。
           5. 必要时采用血浆置换（紧急降低血药浓度）。
    2. 重症肌无力有哪几种（Osserman 临床分型）？
       1. 成人型：眼肌型、轻度全身型、中度全身型、急性重症型、迟发重症型、肌萎缩型。
       2. 儿童型：新生儿型（MG 孕妇 IgG 型 AChR 抗体）、先天性肌无力综合征（出生后短期持续性眼外肌麻痹，母亲健康）。
       3. 少年型：多在 10 岁以后发病，表现为单纯眼外肌无力。
    3. 重症肌无力临床特征？
       1. 受累骨骼肌病态疲劳（肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪，休息后症状减轻），并有“晨轻暮重”现象。
       2. 受累肌的分布：多以脑神经支配的肌肉最先受累，首发症状常为一侧眼外肌麻痹；四肢肌肉受累以近端无力为重。
       3. 可出现重症肌无力危象（见上）。
       4. 胆碱酯酶抑制剂治疗有效。
       5. 病程特点：缓慢或亚急性起病，也有因受凉、劳累后病情突然加重。
    4. 重症肌无力诊断有哪些试验？
       1. 疲劳试验（Jolly 试验）：持续上视出现上睑下垂/两臂持续平举后出现上臂下垂 + 休息后恢复 → 阳性。
       2. 抗胆碱酯酶药物试验：
          • 新斯的明试验：0.5–1.0 mg，肌注，20 min 后症状明显减轻。
          • 腾喜龙试验：2 mg（观察不良反应）+ 8 mg，1 min 后症状好转，持续 10 min 后又恢复原状。
    5. 呼吸肌无力常见于哪些疾病？重症肌无力、吉兰-巴雷综合征、中毒（如肉毒素）延髓麻痹。
    6. Lambert-Eaton 综合征：
       • 一组自身免疫性疾病，属于神经系统副肿瘤综合征，主要是周围神经末梢突触前膜的钙离子通道和 ACh 囊泡释放区受累。
       • 鉴别：
         1. （副肿瘤综合征）约 2/3 患者伴发癌肿，尤其是燕麦细胞型支气管肺癌；
         2. 肌肉短暂用力后肌力反而增强，持续收缩后由呈疲劳状态；
         3. 脑神经支配的肌肉较少受累，呼吸肌无力少见；
         4. 血清 AChR 抗体阴性；
         5. 高频重复刺激波幅增高可达 200% 以上。

19. 中枢神经系统感染性疾病：

    1. 单纯疱疹病毒性脑膜炎临床表现、确诊依据？
       • 临床表现：
         1. 病史特点：多急性起病，1/4 患者有口唇疱疹史，病后高热。
         2. 临床症状：
            • 神经：头痛、呕吐，共济失调，非自主运动、脑膜刺激征等神经病变症状；1/3 患者出现癫痫发作。
            • 精神：部分患者以精神行为异常为首发或唯一症状。
         3. 病情发展特点：病情快速进展，可伴有意识障碍，随病情加重意识障碍也加重。重症患者可因脑实质坏死和脑水肿引起颅内压增高甚至脑疝形成，导致死亡。
       • 确证依据：
         1. HSV 特异性抗体：双份血清和检查，发现有显著变化趋势。
         2. 细胞核内包涵体：脑组织活检或病理。
         3. HSV 病毒核酸（原位杂交）或 DNA（PCR）。
         4. HSV 分离、培养、鉴定：脑组织或脑脊液。

20. 中枢神经系统脱髓鞘疾病：

    1. 多发性硬化的辅助检查：
       • MRI：两个以上分离病灶
       • 其他：脑脊液检查、诱发电位也可发现异常

21. 周围神经疾病

    1. 脑脊液蛋白-细胞分离现象：吉兰-巴雷综合征患者脑脊液检查的特征。发病数天后蛋白质正常，2～4 周内升高，较少超过 1.0 g/L；白细胞计数 < 10x10⁶/L

22. 脊髓后索、侧索损害以及脊髓半侧损害的表现？

    • 脊髓后索损害：
    • 脊髓侧索损害
    • 脊髓半侧损害：引起脊髓半切综合征（Brown-Sequard syndrome），病变节段以下：
      • 同侧：上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍
      • 对侧：痛温觉障碍、粗略触觉障碍

23. 周围神经疾病基本病理变化的类型？

    1. 华勒变性：轴索因外伤断裂，由远到近
    2. 轴索变性：胞内营养物质合成/轴浆运输障碍
    3. 神经元变性：神经元胞体变性坏死，轴突在短时间内变性、解体
    4. 节段性脱髓鞘：髓鞘破坏、轴突相对保持完整的病变

24. 简述蛛网膜下腔出血的症状体征、辅助检查特征、并发症、治疗原则，并举出三种常见病因？

    • 症状体征：头痛（突发、爆裂样、全头剧痛），伴恶心呕吐（喷射性、反复性）；脑膜刺激征；眼部症状：一侧动眼神经麻痹和视网膜出血（即玻璃体膜下片状出血）精神症状：欣快、瞻望、幻觉“头脑眼睛”
    • 辅助检查：
      1. 头颅 CT：蛛网膜下腔高密度影
      2. 脑脊液：血性脑脊液，以及压力增高、蛋白含量增高，糖和氯化物水平多正常
    • 并发症：再出血，脑血管痉挛（脑血管痉挛是动脉瘤性蛛网膜下腔出血最常见的并发症之一[^1]），脑积水，其他如癫痫、低钠血症
    • 常见病因：动脉瘤、动静脉畸形、脑底异常血管网病（烟雾病）
    • 治疗原则：预防再出血（防出血），降低颅内压（降颅压），控制血压（控血压——收缩压 < 160 mmHg），防止并发症（防并发），去除病因（去病因）

1. 上、下运动神经元瘫痪的鉴别？

   	上运动神经元瘫痪	下运动神经元瘫痪
   瘫痪
   瘫痪范围	整个肢体为主（范围大）	肌群为主（范围小）
   肌张力（瘫痪类型）	痉挛性瘫痪	弛缓性瘫痪
   反射
   腱反射	增强	减弱或消失
   病理反射	有	无
   神经-肌肉
   肌萎缩	无或轻度	明显
   肌束颤动	无	可有
   肌电图	神经速度传导正常，无失神经电位	神经传导速度异常，有失神经电位
   瘫痪部位：

   • 上运动神经元瘫痪：锥体系（折刀样强直）
   • 下运动神经元瘫痪：
     • 脊髓前角运动神经元：节段型分布，无感觉障碍
     • 前根：节段型分布，常累及后跟导致出现根性疼痛和节段型感觉障碍
     • 神经丛（如臂丛）：某一肢体多数周围神经的瘫痪、感觉障碍、自主神经功能障碍
     • 周围神经：手套或袜套样感觉障碍，相同范围的瘫痪
2. 真性延髓麻痹和假性延髓麻痹的鉴别？

   特征	真性延髓麻痹	假性延髓麻痹
   解剖
   病变部位	舌咽、迷走神经（一侧/双侧）	皮质脑干束（双侧）
   反射
   下颌反射	消失	亢进
   咽反射	消失	存在
   双侧锥体束征	阴性	常阳性
   神经-肌肉
   舌肌萎缩	可有	无
   情感
   强哭强笑	无	有（情感功能异常）

3. 肌张力降低见于哪些情况？
   1. 下运动神经元病变，如多发性神经病、脊髓灰质炎。
   2. 小脑病变。
   3. 某些肌源性疾病，如假肥大性肌营养不良、肌萎缩性侧索硬化。
   4. 脑和脊髓病变的急性期。
4. 什么是脑性瘫痪？
   指婴儿出生前到出生后 1 个月内，由于各种原因导致的非进行性脑损害综合征，主要表现为先天性运动和姿势障碍，包括双侧痉挛性瘫痪、手足徐动等锥体系和锥体外系症状，可伴有不同程度的智力低下、语言障碍及癫痫发作等症状。
5. 痉挛性肌张力增高和强直性肌张力增高？
   1. 痉挛性肌张力增高由锥体系病变引起，表现为折刀样强直。
   2. 强直性肌张力增高由锥体外系病变导致，表现为铅管样强直（不伴震颤）或齿轮样强直（伴震颤）。
6. AIPD 的诊断依据？
   急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）：是 GBS 中最常见的类型，也称典型 GBS，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。诊断标准：
   1. 病史特点：常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在 2 周左右达到高峰。
   2. 临床表现：
      1. 运动：对称性肢体和脑神经支配肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减弱或消失（周围神经病）。
      2. 感觉、自主神经：可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍；腓肠肌压（握）痛。
   3. 辅助检查：
      1. 脑脊液检查：蛋白细胞分离现象。
      2. 电生理检查：远端运动神经传导变慢。
7. 癫痫发作的分类（ILAE，1981 年）
   1. 部分性发作：
      1. 单纯部分性发作：部分运动性发作、部分感觉性发作、自主神经性发作、精神性发作。
      2. 复杂部分性发作：单纯部分性发作后出现意识障碍、开始即有意识障碍。
      3. 部分性发作继发全面性发作
   2. 全面性发作：失神发作（小发作，分为典型、不典型）、强直性发作、阵挛性发作、强直阵挛性发作（大发作）、肌阵挛发作、失张力发作。
   3. 不能分类的发作
8. 癫痫药物治疗
   1. 部分发作：卡马西平、苯妥英钠
   2. 大发作：卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、丙戊酸钠
   3. 小发作：乙琥胺、拉莫三嗪、丙戊酸钠
   4. 小发作合并大发作：丙戊酸钠
9. 癫痫持续状态的处理
   癫痫持续状态的治疗目的为：保持稳定的生命体征和进行心肺功能支持；终止呈持续状态的癫痫发作，减少癫痫发作对脑部神经元的损伤；寻找并尽可能根除病因及诱因；处理并发症。
   • 一般措施：
     • 对症处理：保持呼吸道通畅，生命体征监护，寻找并处理病因及诱因，牙关紧闭者放置牙套。
     • 建立静脉通路：静脉注射生理盐水维持。
     • 积极防治并发症：脑水肿、感染、高热、代谢紊乱。
   • 药物治疗：
     • 控制发作：首选地西泮，可加用苯妥英钠，部分患者可单用苯妥英钠；水合氯醛、副醛。
     • 巩固和维持疗效：苯巴比妥（肌注）。