肾小球疾病

肾小球疾病对比

急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性肾炎毛细血管内增生型肾小球肾炎感染后性肾小球肾炎

• 病因和发病机制：病变由免疫复合物引起，大部分病例与感染有关，可分为链球菌感染后性肾炎（常见）和非链球菌感染后性肾炎。
• 病理变化：
  • 肉眼：
    • 肾脏表面充血（大红肾），有的肾脏表面可见散在粟粒大小的出血点（蚤咬肾）。
    • 双侧肾轻到中度肿大（肾小球增生导致肾皮质增厚），被膜紧张。
  • 镜下：
    • 内皮细胞、系膜细胞增生
    • 内皮细胞肿胀，毛细血管腔狭窄或闭塞，可见中性粒、单核细胞浸润，病变严重处血管壁发生纤维素样坏死（免疫性疾病多为纤维素样坏死），局部出血（蚤咬肾），可伴有血栓形成。
  • 免疫复合物：
    • 免疫荧光：肾小球内有颗粒状沉积（IgG、IgM、C3）
    • 电镜：脏层上皮和肾小球基膜之间（上皮下）有驼峰状致密物沉积
• 临床病理联系：急性肾炎综合征，多见于儿童，有自限性

快速进行性肾小球肾炎（RPGN）急进性肾小球肾炎毛细血管外增生性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎（CrGN）

组织学特征为肾小球壁层上皮细胞增生，形成新月体，临床表现为急进性肾炎综合征，由蛋白尿、血尿等症状迅速发展为少尿或无尿，如不及时治疗，常在数周至数月内死于急性肾衰竭（“急进性”）。

• Ⅰ 型［抗肾小球基膜抗体（GBM）引起的肾炎］：
  • 免疫荧光：特征性的线性荧光（抗体与基底膜结合并沿其分布），IgG、C3 沉积
  • 相关疾病（抗肾小球基膜型肾炎）：肺出血肾炎综合征（Goodpasture 综合征）：患者的抗 GBM 抗体与肺泡基膜发生交叉反应，引起肺出血，伴有血尿、蛋白尿、高血压等肾炎症状，常发展为肾衰竭。
• Ⅱ 型（免疫复合物性肾炎）：与急性弥漫性增生性肾小球肾炎类似
  • 免疫荧光：颗粒状荧光（颗粒状免疫复合物沉积）
  • 电镜：电子致密沉积物（只见于 Ⅱ 型）
  • 相关疾病：链球菌感染后性肾炎、系统性红斑狼疮（狼疮性肾炎）、IgA 肾病、过敏性紫癜。
  • 血浆除去法治疗无效。
• Ⅲ 型（免疫缺乏型肾炎）：
  • 电镜和免疫荧光均不能显示抗 GBM 抗体或抗原抗体复合物沉积。
  • 50%–80% 为肾微血管炎，ANCA（抗中性粒细胞胞质抗体）阳性。

• 双肾体积增大，颜色苍白（大白肾），可有点状出血，切面见皮质增厚。
• 新月体（特征）：主要由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核（巨噬）细胞构成，可有中性粒细胞和淋巴细胞浸润。
  1. 早期新月体以细胞成分为主，称为细胞型新月体；
  2. 之后胶原纤维增多，转变为纤维-细胞性新月体；
  3. 最终成为纤维性新月体。
• 肾脏组织细胞改变：
  • 肾小管：肾小管上皮细胞变性、吸收蛋白，发生（细胞内）玻璃样变，部分肾小管萎缩甚至消失；
  • 肾间质：肾间质水肿，炎细胞浸润，后期发生纤维化；
  • 基膜：几乎所有 Ⅱ 型病例均可见肾小球基膜的缺损和断裂。

引起肾病综合征的肾病

引起肾病综合征的肾病有膜性肾小球病、微小病变性肾小球肾炎（脂性肾病）、膜增生性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化。

Ⅱ 型急进性肾小球肾炎也可伴有肾病综合征，约 50%。

膜性肾小球病膜性肾病

• 多见于成人，为成人肾病综合征最常见的病因。
• 病理变化：
  • 肉眼：大白肾
  • 免疫荧光：典型的颗粒状沉积
  • 电镜：
    • 基膜与上皮间大量电子致密物
    • 沉积物之间基膜样物质增多，形成钉状突起。
    • 六胺银染色可将基膜染成黑色，可显示增厚的基膜及与之垂直的钉突，状如梳齿。
    • 钉突向沉积物表面覆盖，使基膜明显增厚（毛细血管壁增厚）。
      • 其中致密物逐渐被溶解吸收，形成虫蚀状空隙。
      • 增生的基膜使毛细血管腔缩小，最终导致肾小球硬化。
    • 近曲小管上皮细胞内常含有被吸收的蛋白小滴（肾小管细胞内玻璃样性）。

膜增生性肾小球肾炎（MPGN）系膜毛细血管性肾小球肾炎

• 多发于儿童和青年，主要表现为肾病综合征。
• 分型：
  • Ⅰ 型（2/3）：由循环免疫复合物沉积引起，并有补体的激活。
    • 电镜：系膜区和内皮细胞下出现电子致密沉积物
    • 免疫荧光：颗粒状沉积（C3）
  • Ⅱ 型（致密沉积物病，较少见）：常出现补体替代途径的异常激活，血清 C3 水平明显降低
    • 电镜：大量块状电子密度极高的沉积物在基膜致密层呈带状沉积
    • 免疫荧光：颗粒状沉积
• 病理变化：
  • 肾小球基膜增厚，系膜细胞增生、系膜基质增多。
  • 增生的系膜细胞和基质插入毛细血管基膜使其呈“双轨征”（“双线或双轨样”）的特征性改变，导致毛细血管基底膜增厚，血管球小叶分隔增宽，呈分叶状。
• 临床病理联系：慢性进展性，预后较差

系膜增生性肾小球肾炎

• 多发于青少年男性。
• 病变特点是弥漫性系膜细胞增生、系膜基质增多。不同于膜增生性肾小球肾炎，不会发生基膜增厚。
• 部分病例系膜区可见电子致密物沉积（IgG、C3）。

局灶性节段性肾小球硬化（FSG）

• 脏层上皮细胞的损伤，足突消失
• 部分肾小球部分小叶硬化

微小病变性肾小球肾炎微小病变性肾小球病微小病变肾病脂性肾病

• 多见于儿童，为儿童肾病综合征最常见的病因。
• 病理变化：
  • 病变特点是电镜观察弥漫性肾小球脏层上皮细胞（足细胞）足突消失（上皮细胞肿胀，足突广泛融合）；光镜下肾小球基本正常
  • 近曲小管上皮细胞中出现大量脂滴（脂肪变性）和蛋白小滴（玻璃样变性）
  • 免疫荧光检查无免疫球蛋白或补体沉积

IgA 肾病Berger 病

• 可能是全球范围内最常见的肾炎类型，临床上常表现为反复发作的肉眼或镜下血尿。
• 病理变化：
  • 病理表现复杂，与病理类型有关。肉眼观可表现为无异常、蚤咬肾、大白肾。
  • 镜下最常见的是系膜增生性病变（系膜细胞增生、基质增多），局灶性节段性增生或硬化，较多新月体形成（< 50%，不诊断为新月体肾炎）。
  • 免疫荧光：系膜区 IgA 沉积（特点），常伴有 C3 和备解素
  • 电镜：系膜区电子致密物沉积（同系膜增生性肾小球肾炎）

慢性肾小球肾炎慢性硬化性肾小球肾炎

• 病因和发病机制：慢性肾小球肾炎为各种肾小球疾病发展的终末阶段。
• 病理变化：
  • 双肾硬化，体积缩小，肾小管、肾间质可纤维化
  • 入球小动脉玻璃样变，继发性颗粒性固缩肾（原发性见于良性高血压）

肾盂肾炎

• 急性肾盂肾炎：
  • 病因和发病机制:
    • 上行感染^主要途径：病变单侧或双侧，感染菌为大肠杆菌，首先累及肾盂
    • 下行感染：病变多为双则，感染菌为金黄色葡萄球菌，首先累及肾皮质
  • 病理变化：
    • 主要累及肾盂、肾间质、肾小管，一般不累及肾小球（肾小球病变最轻）
    • 灶状间质性化脓性炎或脓肿形成、肾小管腔内中性粒细胞浸润、肾小管坏死
• 慢性肾盂肾炎：
  • 病理变化：慢性间质性炎症、不规则瘢痕肾、肾盂和肾盏变形，肾内细小动脉因高血压发生玻璃样变和硬化，后期肾小球玻璃样变和纤维化
    • 纤维化：单侧（多见）或双侧肾缩小
    • 扩大化：肾小管、肾小球囊壁纤维化 → 多尿

肾细胞癌肾癌肾腺癌透明细胞肾腺癌

• 病因：吸烟是最重要的危险因子
• 病理变化：
  • 肾脏最常见的恶性肿瘤，多见于肾脏上极。
  • 肾透明细胞癌最多见，95% 为散发性，其他还有嫌色细胞癌和乳头状癌。
• 临床表现：
  • 早期症状不明显，可仅表现为无痛性镜下血尿。
  • 典型症状：腰痛、肾区肿块、血尿，具有诊断意义。
  • 副肿瘤综合征：红细胞增多症、高钙血症、Cushing 综合征、高血压
• 转移：易发生转移，最常发生于肺和骨。

肾母细胞瘤Wilms 瘤

• 儿童肾脏最常见恶性肿瘤
• 临床表现：临床表现主要是腹部肿块
• 转移：易发生肺转移

膀胱癌

• 病因：吸烟是最重要的影响因素
• 病理变化：移行上皮癌最常见，好发于膀胱侧壁和膀胱三角区近输尿管开口处
• 临床表现：无痛性血尿最常见