风湿病

是一种与 A 组 β 型（乙型）溶血性链球菌（完全溶血，致病力强）感染有关的变态反应性疾病。

病变最常累及心脏、关节和血管等处，以心脏病变最为严重，主要累及结缔组织及血管，常形成特征性风湿肉芽肿即 Aschoff 小体。

病因和发病机制

• A 组链球菌中的 M 蛋白质抗原与人心瓣膜和脑等组织存在交叉抗原性，可引起交叉免疫反应，所以，M 蛋白被认为是“致风湿源性”的标记
• 患者在发病前曾有咽峡炎、扁桃体炎等上呼吸道链球菌等感染的病史

基本病理改变

风湿病主要病变发生于结缔组织的胶原纤维，全身各器官均可受累，但以心脏、血管和浆膜等处的病变最为明显。

1. 变质渗出期（早期改变）：
   • 结缔组织基质黏液样变性、胶原纤维纤维素样坏死
2. 増生期/肉芽肿期：
   • 风湿小体/Aschoff 小体/风湿肉芽肿（将巨噬细胞增生聚集形成的结节视为肉芽肿）：增生期的特征性病变，由聚集于纤维素样坏死灶内的成群风湿细胞及少量的淋巴细胞和浆细胞构成。
   • 风湿细胞（阿绍夫细胞）：
     • 由增生的巨噬细胞吞噬纤维素样坏死物质后转变而来，有诊断意义。
     • 在心肌间质内的 Aschoff 细胞多位于小血管旁，细胞体积大，圆形，胞质丰富，略嗜碱性。
     • 横切面似枭眼状，纵切面呈毛虫状，有时可见多个核的 Aschoff 巨细胞。
3. 纤维化期/硬化期：
   • Aschoff 小体中的坏死组织逐渐被吸收，风湿细胞转变为成纤维细胞，使风湿小体逐渐纤维化，最后形成梭形小瘢痕

各器官病理变化

1. 风湿性心脏病：
   1. 风湿性心内膜炎^最严重：
      • 病变主要侵犯心瓣膜，其中二尖瓣最常受累，其次为二尖瓣和主动脉瓣同时受累
      • 病变瓣膜表面，尤以瓣膜闭锁缘上形成单行排列、直径为 1–2mm 的疣状赘生物
      • 赘生物呈灰白色半透明状^白色血栓，附着牢固，不易脱落
      • 由于病变所致瓣膜口狭窄或关闭不全（导致全身血液循环障碍），受血流反流冲击较重，引起内膜灶状增厚，称为 McCallum 斑
   2. 风湿性心肌炎：
      • 病变主要累及心肌间质结缔组织
   3. 风湿性心外膜炎
      • 浆液性渗出：当大量浆液^易吸收渗出为主时，形成心外膜腔积液^心包积液
      • 纤维素渗出：当渗出以纤维素为主时，覆盖于心外膜表面的纤维素可因心脏的不停搏动和牵拉而形成绒毛状，称为绒毛心
        • 渗出的大量纤维素如不能被溶解吸收，则发生机化，使心外膜脏层和壁层互相粘连，形成缩窄性心外膜炎
2. 风湿性关节炎：单发、不对称、大关节、浆液性，一般不致畸形
   • 最常侵犯膝、踝、肩、腕、肘等大关节，呈游走性、反复发作性
   • 浆液性炎，一般不留有关节畸形
3. 皮肤病变：急性风湿病时，皮肤出现环形红斑和皮下结节，具有诊断意义
   • 环形红斑：为渗出性病变（Aschoff 小体），病变常在 1–2 天消退
   • 皮下结节：为增生性病变（Aschoff 小体），多见于肘、腕、膝、踝关节附近的伸侧面皮下结缔组织，质硬、无压痛的结节
4. 风湿性动脉压：小动脉受累最常见
   • 急性期：血管壁纤维素坏死，伴有 Aschoff 小体形成
   • 病变后期：管腔狭窄，可并发血栓形成
5. 风湿性脑病：
   • 锥体外系受累时，导致小舞蹈病