心肌病

扩张性心肌病

一大二弱三不全

以左心室、右心室或双心室腔扩大(大)收缩功能障碍(弱:室壁运动减弱)等为特征。

  • 心脏重量增加,可达 500–800 g 或更重(男性 > 350 g,女性 > 300 g)
  • 两侧心腔明显扩张,心室壁略厚或正常(离心性肥大)
  • 二尖瓣和三尖瓣可因心室扩张致关闭不全(不全)
  • 心内膜增厚,常见附壁血栓

肥厚性心肌病

是以左心室和(或)右心室肥厚、非对称室间隔肥厚、左心室舒张期顺应性下降和充盈受阻为特征的心肌病。

  • 心脏增大、重量增加,成人者心多重达 500g 以上
  • 两侧心室壁肥厚、室间隔厚度大于左心室壁的游离侧,二者之比 > 1.3
  • 乳头肌肥大、心室腔狭窄,左室尤其显著
  • 由于收缩期二尖瓣向前移动与室间隔左侧心内膜接触,可引起二尖瓣增厚和主动脉瓣下的心内膜局限性增厚
  • 室间隔肥厚 → 流出道狭窄 → 血流速度↑ →
    • 代偿:二尖瓣增厚和主动脉瓣下的心内膜局限性增厚
    • 剧烈运动 → 血流速度↑↑ → 吸引周围组织(二尖瓣、室间隔)→ 堵住流出道 → 猝死

限制性心肌病

  • 以单侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量减少为特征。
  • 心内膜、心内膜下纤维性增厚心内膜下心肌常见萎缩和变性改变,以心尖部为重。
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