血浆蛋白质

分类

  1. 凝血系统蛋白质:包括 12 种凝血因子(除 Ca2+ 外);
  2. 纤溶系统蛋白质:包括纤溶酶原、纤溶酶、激活剂及抑制剂等;
  3. 补体系统蛋白质;
  4. 免疫球蛋白;
  5. 脂蛋白;
  6. 血浆蛋白酶抑制剂:包括酶原激活抑制剂、血液凝固抑制剂、纤溶酶抑制剂、激肽释放抑制剂、内源性蛋白酶及其他蛋白酶抑制剂;
  7. 载体蛋白;
  8. 未知功能的血浆蛋白质。
分离方法
  • 电泳最常用的分离蛋白质的方法。
    • pH 8.6(碱性环境,使蛋白质带负电)的巴比妥溶液作缓冲液,进行醋酸纤维素薄膜电泳,可将血浆蛋白质从阳极到阴极(泳动速度从快到慢)分成 5 条区带:清蛋白(白蛋白)、α1 球蛋白、α2 球蛋白、β 球蛋白、γ 球蛋白泳动最慢
  • 聚丙烯酰胺凝胶电泳是分辨率更高的电泳方法,可将血清中的蛋白质分成数十条区带。
  • 超速离心法则是根据蛋白质的密度将其分离,例如血浆脂蛋白的分离。

性质

  • 绝大多数血浆蛋白质在肝合成
    • 清蛋白、纤维蛋白原和纤维粘连蛋白等血浆蛋白质都是在肝合成
    • 少量的蛋白质是由其他组织细胞合成,如 γ-球蛋白是由浆细胞合成
  • 血浆蛋白质的合成场所一般位于膜结合的多核糖体上:血浆蛋白质在进入血浆前,在肝细胞内经历了从粗面内质网到高尔基复合体再抵达质膜而分泌入血液的途径
  • 清蛋白,几乎所有的血浆蛋白质均为糖蛋白
  • 每种血浆蛋白质均有自己特异的半衰期
  • 血浆蛋白质水平的改变往往与疾病紧密相关
    • 在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下,某些血浆蛋白质的水平会增高,它们被称为急性期蛋白APP),包括 C 反应蛋白CRP)、α1 抗胰蛋白酶结合珠蛋白α1 酸性蛋白质纤维蛋白原、白细胞介素 1(IL-1)
    • 患慢性炎症或肿瘤时,也会出现这种升高,提示急性期蛋白在人体炎症反应中起一定作用
      • α1 抗胰蛋白酶能使急性炎症期释放的某些蛋白酶失效
      • 白细胞介素 1(IL-1)是单核巨噬细胞释放的一种多肽,它能刺激肝细胞合成许多急性期反应物(APR)
    • 急性期,亦有些蛋白质浓度出现降低,如清蛋白运铁蛋白

功能

  1. 维持血浆胶体渗透压:
    • 血浆胶体渗透压仅占血浆总渗透压的极小部分(1/230),但它对水在血管内外的分布具有决定性的作用
    • 正常人血浆胶体渗透压的大小,取决于血浆蛋白质的摩尔浓度
    • 由于清蛋白的分子量小,在血浆内的总含量大、摩尔浓度高,加之在生理pH条件下,其电负性高,能使水分子聚集其分子表面,故清蛋白能最有效地维持胶体渗透压
    • 清蛋白所产生的胶体渗透压占血浆胶体总渗透压的75%-80%
    • 当血浆蛋白质浓度,尤其是清蛋白浓度过低时,血浆胶体渗透压下降,导致水分在组织间隙潴留,出现水肿
  2. 维持血浆正常的 pH:
    • 正常血浆的 pH 为 7.40±0.05
    • 蛋白质是两性电解质,血浆蛋白质的等电点大部分在 PH4.0–7.3 之间,血浆蛋白盐与相应蛋白质形成缓冲对,参与维持血浆正常的 PH
    • 蛋白质钠盐/蛋白质是血浆中的主要缓冲对之一
  3. 运输作用:
    • 血浆蛋白质分子的表面上分布有众多的亲脂性结合位点,脂溶性物质可与其结合而被运输
    • 血浆蛋白质还能与易被细胞摄取和易随尿液排出的一些小分子物质(各类激素等)结合,防止它们从肾丢失
    • 血浆中的清蛋白能与游离脂肪酸Ca2+胆红素磺胺等多种物质结合
    • 血浆中还有皮质激素传递蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等。这些载体蛋白除结合运输血浆中某种物质外,还具有调节被运输物质代谢的作用
  4. 免疫作用:
    • 血浆中的免疫球蛋白,IgG、IgA、IgM、IgD、IgE,又称为抗体,在体液免疫中起至关重要的作用
    • 血浆中还有一组协助抗体完成免疫功能的蛋白酶-补体
    • 免疫球蛋白能识别特异性抗原并与之结合,形成的抗原抗体复合物能激活补体系统,产生溶菌和溶细胞现象
  5. 催化作用:
    1. 血浆功能酶:
      • 血浆功能酶绝大多数由肝合成后分泌入血,并在血浆中发挥催化作用
      • 如凝血及纤溶系统的多种蛋白水解酶,它们都以酶原的形式存在于血浆内,在一定条件下被激活后发挥作用
    2. 外分泌酶:
      • 包括胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰淀粉酶、胰脂肪酶和唾液淀粉酶等
    3. 细胞酶:
      • 存在于细胞和组织内,参与物质代谢
      • 当特定的器官有病变时,血浆内相应的酶活性增高,可用于临床酶学检验
      • 如肝功能严重受损时,血浆中谷丙转氨酶与谷草转氨酶的活性会显著升高
  6. 营养作用:
    • 体内的某些细胞,如单核-吞噬细胞系统,吞噬血浆蛋白质,然后由细胞内的酶类将吞入细胞的蛋白质分解为氨基酸参入氨基酸池,用于组织蛋白质的合成,或转变成其他含氮化合物
  7. 凝血、抗凝血和纤溶作用

相关疾病

  1. 风湿病
    • 血浆蛋白质的异常改变主要包括,急性炎症反应和由于抗原刺激引起的免疫系统增强的反应
    • 特征
      • 免疫球蛋白升高,特别是IgA,并可有IgG及IgM的升高
      • 炎症活动期可有α1AG、Hp、C3成分升高
  2. 肝疾病
    • 急性肝炎时,出现非典型的急性时相反应,前清蛋白(PAB)是肝功能损害的敏感指标
    • 肝硬化时,血浆蛋白质含量呈现特征性改变,如清蛋白减少、球蛋白增加,清蛋白/球蛋白(A/G)倒置等
  3. 多发性骨髓瘤
    • 多发性骨髓瘤是由浆细胞恶性增生所致的一种肿瘤
    • 总的蛋白质电泳图谱表现为
      • 在原γ区带外出现一特征性的M蛋白峰
      • 清蛋白区带下降