- ANCA 相关血管炎
- 一组以血清中能够检测到 ANCA 为最突出特点的系统性小血管炎，主要累及小血管（小动脉、微小动脉、微小静脉和毛细血管），但也可有中、小动脉受累。
- 显微镜下多血管炎（MPA）：
- 肾脏（78%）：MPA 最常受累的脏器，常表现为镜下血尿和红细胞管型尿、蛋白尿
- 神经系统（57。6%）：最常表现为外周神经受累，表现为多发性单神经炎与周围神经炎。
- 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA），旧称变应性肉芽肿性血管炎、Churg-Strauss 综合征：
- 以过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多、发热和肉芽肿性血管炎为特征，病理特点是坏死性小血管炎。
- 分为 3 个阶段：哮喘、嗜酸性粒细胞组织浸润阶段、肉芽肿性血管炎
- 上呼吸道受累以过敏性鼻炎、鼻息肉、鼻塞最多见。
- 肉芽肿性多血管炎（GPA），旧称韦格纳肉芽肿（WG）：
- 在 3 种 ANCA 相关血管炎中，GPA 出现上呼吸道和肺部受累最常见。
- 70% 以上病人以上呼吸道受累起病，表现为鼻咽部溃疡、鼻咽部骨与软骨破坏引起鼻中隔或软腮穿孔，甚至鞍鼻畸形。
病理
以小血管全层炎症、坏死、伴或不伴肉芽肿形成为特点，可见纤维素样坏死和中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等多种细胞浸润，（病理）是诊断 ANCA 相关血管炎的金标准。
临床表现
- 全身表现：发热、关节痛等
- 皮肤黏膜：ANCA 相关血管炎最常受累的器官之一，多发指端溃疡常见。
- 神经系统：神经系统是最常累及的器官之一，以外周神经受累多见，其中多发性单神经炎是最常见的外周神经系统病变
实验室检查
ANCA 阳性是这组血管炎最突出的实验室检查特征。
治疗原则
- 分为诱导缓解与维待缓解二个阶段。糖皮质激素是一线治疗药物：
- 诱导缓解治疗：足量糖皮质激素联合免疫抑制剂，其中最常用的为 CTX
- 维持缓解治疗：小剂量糖皮质激素联合免疫抑制治疗，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等
- 抗 CD20 单抗（利妥昔单抗）既可以用千 ANCA 相关血管炎的诱导治疗，也可用于维待缓解治疗
- PR3-ANCA 阳性病人的复发率明显高于 MPO-ANCA 阳性病入