- 贝赫切特病(Behcet disease,BD)| 白塞病
- 一种以口腔和外阴溃疡、眼炎为临床特征,基本病理改变为血管炎,累及多个系统的慢性疾病,可分为血管型、神经型、胃肠型等。
- 病情呈反复发作和缓解交替,除因内脏受损死亡外,大部分病人的预后良好。
临床表现
基本症状
- 口腔溃疡:反复发作为特点,见于 98% 以上的病入,且是本病的首发症状,是诊断本病最基本而必需的症状。
- 外阴溃疡:与口腔溃疡性状基本相似,只是出现的次数较少,数目亦少。
- 皮肤病变:结节性红斑(最常见)、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等。
- 眼炎:最常见的眼部病变是葡萄膜炎及由视网膜血管炎造成的视网膜炎,眼炎的反复发作可致视力障碍甚至失明。
系统症状
- 消化道受累(肠白塞):最多见的是腹痛,并以右下腹痛为常见。
- 神经系统(神经白塞)
- 心血管(血管白塞):大、中血管
实验室检查
贝赫切特病无特异血清学检查。
针刺反应
是本病目前唯一的特异性较强的试验。
治疗
- 对症治疗:
- 非甾体抗炎药:关节炎
- 秋水仙碱:关节病变、结节性红斑、口腔溃疡
- 糖皮质激素制剂局部应用:口腔溃疡、轻型前葡萄膜炎
- 沙利度胺:对黏膜溃疡、特别是口腔黏膜溃疡有较好的疗效。
- 内脏血管炎和眼炎:糖皮质激素、免疫抑制剂
- 生物制剂:后葡萄膜炎
- 手术:动脉瘤