风湿性疾病

风湿性疾病(rheumatic diseases)
一组累及骨与关节及其周围软组织(如肌肉、肌健、滑膜、滑囊、韧带和软骨等)及其他相关组织和器官的慢性疾病。发病机制不甚明了,但多数与自身免疫反应密切相关。

常见风湿性疾病的自身抗体和活性指标

风湿性疾病自身抗体活性指标
类风湿关节炎抗 CCP 抗体(特异)疲劳程度,晨僵持续时间,贫血,
关节疼痛和肿胀的数目及程度,
炎症指标(ESR、CRP)
系统性红斑狼疮ANA(敏感)、抗 dsDNA 抗体(特异)、
抗 sm 抗体(特异)
抗 dsDNA 抗体,补体,CSF 变化,
蛋白尿增多,炎症指标升高(ESR、
CRP、血小板计数)
干燥综合征抗 SSA 抗体(敏感)、抗 SSB 抗体(特异)
原发性血管炎ANCA
贝赫切特病无(通过针刺试验辅助诊断)贫血,白细胞、血小板计数升高,
ESR、CRP 升高

风湿性疾病的范畴和分类

  1. 弥漫性结缔组织病类风湿关节炎(系统性)红斑狼疮、(系统性)硬皮病、多肌炎/皮肌炎、抗磷脂综合征、系统性血管炎综合征(大动脉炎、结节性多动脉炎、肉芽肿性多血管炎等)等(狼(狼疮)人的肌(X肌炎)肉比较硬(硬皮病),血管(血管炎)粗暴不会累(类风湿关节炎))
  2. 脊柱关节炎:强直性脊柱炎、反应性关节炎、肠病性关节炎、银屑病关节炎、未分化脊柱关节病等
  3. 退行性变:原发性/继发性骨(性)关节炎
  4. 遗传、代谢和内分泌疾病相关的风湿病:Marfan 综合征、先天或获得性免疫缺陷病;痛风、假性痛风;肢端肥大症、甲减、甲旁亢相关关节病等
  5. 感染相关风湿病:反应性关节炎、风湿热等
  6. 肿瘤相关风湿病:
    1. 原发性:滑膜瘤、滑膜肉瘤等
    2. 继发性:多发性骨髓瘤、转移癌等
  7. 神经血管疾病:神经性关节病、压迫性神经病变(周围神经受压、神经根受压等)、反射性交感神经营养不良等
  8. 骨与软骨病变:骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥厚、骨炎等
  9. 非关节性风湿病:关节周围病变(滑埏炎、肌腿病等)、椎间盘病变、特发性腰痛、其他疼痛综合征(如纤维肌痛综合征)等
  10. 其他有关节症状的疾病:周期性风湿病、间歇性关节积液、药物相关风湿综合征、慢性肝炎等

病理特点

风湿性疾病的病理特点

病名炎症性非炎症性
骨关节炎关节软骨变性
类风湿关节炎滑膜炎骨质破坏
强直性脊柱炎附着点炎
痛风关节腔炎症
系统性红斑狼疮小血管炎
干燥综合征唾液腺炎、泪腺炎
系统性硬化症间质性肺炎皮下纤维组织增生、微血管病
多发性肌炎/皮肌炎肌炎、间质性肺炎肌萎缩
抗磷脂综合征血栓、栓塞
血管炎不同大小的动、静脉炎

临床表现

常见弥漫性结缔组织病的临床症状及体征

病名临床症状和体征
系统性红斑狼疮颧部蝶形红斑环形红斑盘状红斑、脱发、口腔溃疡、多关节肿痛、颜面、
眼睑和下肢水肿、紫癜、精神症状、癫痫、偏瘫、截瘫、习惯性流产
原发性干燥综合征口干眼干、腮腺肿大、猖獗龋齿、紫癜、夜尿增多、肢体软瘫
多发性肌炎/皮肌炎四肢近端肌痛及肌无力、吞咽困难、上眼脸紫红色水肿性红斑Gottron 征
颈部呈 V 形充血、颈背部及双上臂外侧红斑、技工手、甲周红斑、皮下钙化、
干咳、劳力性呼吸困难
系统性硬化症雷诺现象指端缺血性溃疡、硬指、皮肤肿硬、失去弹性、吞咽困难、反酸、
干咳、劳力性呼吸困难、肺底爆裂音、杵状指
肉芽肿性多血管炎鞍鼻咯血、劳力性呼吸困难、少尿、手足麻木、突眼、可触性紫瘢
大动脉炎发热,盗汗,无脉,颈部、腹部血管杂音,高血压
白塞病反复发作的口腔溃疡、外阴溃疡、毛囊炎、结节红斑针刺反应阳性、关节肿痛、
葡萄膜炎、视力下降

治疗药物

  1. 非甾体抗炎药:选择性 COX-2 抑制剂可减少胃肠道副作用,疗效与传统 NSAIDs 相似,目前巳在临床广泛应用。
    • 选择性 COX-2 抑制剂:美洛昔康、塞来昔布
    • 传统 NSAIDs:布洛芬、双氯芬酸、萘普生、炎痛喜康(吡罗昔康)
  2. 糖皮质激素:具有强大的抗炎和免疫抑制作用,被广泛用于治疗风湿性疾病,是治疗多种 CTD(结缔组织病)的一线药物。
  3. 改善病情的抗风湿药(DMARDs):柳氮磺吡啶、抗疟药、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、来氟米特、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素、雷公藤多苷
  4. 生物制剂:以肿瘤坏死因子-α(TNF-α)为靶点的生物制剂可用于 RA、脊柱关节炎;抗 CD 20 单克隆抗体(rituximab,利妥昔单抗)可作为难治性 RA 的备选治疗,并在难治性 SLE、溶血性贫血、免疫相关血小板减少性紫癜及难治性血管炎等有治疗成功的报道。

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)
一种以致病性自身抗体免疫复合物形成并介导器官、组织损伤的自身免疫病,临床上常存在多系统受累表现,血清中存在以抗核抗体为代表的多种自身抗体。

干燥综合征

干燥综合征
一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体、B 淋巴细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。
临床上主要表现为干燥性角结膜炎和口腔干燥症,还可累及内脏器官。

分为原发性和继发性两类,后者指继发于另一诊断明确的结缔组织病(系统性红斑狼疮)或其他疾病者。这里主要讲述原发性干燥综合征(pSS)。

原发性血管炎

血管炎(vasculitis)
指在病理上以血管壁炎症为特征的一组炎性自身免疫性疾病,分为原发性和继发性。

类风湿关节炎

类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA) 一种以侵蚀性、对称性多关节炎为主要临床表现的慢性、全身性自身免疫性疾病。 确切发病
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