- 风湿性疾病(rheumatic diseases)
- 一组累及骨与关节及其周围软组织(如肌肉、肌健、滑膜、滑囊、韧带和软骨等)及其他相关组织和器官的慢性疾病。发病机制不甚明了,但多数与自身免疫反应密切相关。
常见风湿性疾病的自身抗体和活性指标
风湿性疾病 | 自身抗体 | 活性指标 |
---|---|---|
类风湿关节炎 | 抗 CCP 抗体(特异) | 疲劳程度,晨僵持续时间,贫血, 关节疼痛和肿胀的数目及程度, 炎症指标(ESR、CRP) |
系统性红斑狼疮 | ANA(敏感)、抗 dsDNA 抗体(特异)、 抗 sm 抗体(特异) | 抗 dsDNA 抗体,补体,CSF 变化, 蛋白尿增多,炎症指标升高(ESR、 CRP、血小板计数) |
干燥综合征 | 抗 SSA 抗体(敏感)、抗 SSB 抗体(特异) | |
原发性血管炎 | ANCA | |
贝赫切特病 | 无(通过针刺试验辅助诊断) | 贫血,白细胞、血小板计数升高, ESR、CRP 升高 |
风湿性疾病的范畴和分类
- 弥漫性结缔组织病:类风湿关节炎、(系统性)红斑狼疮、(系统性)硬皮病、多肌炎/皮肌炎、抗磷脂综合征、系统性血管炎综合征(大动脉炎、结节性多动脉炎、肉芽肿性多血管炎等)等(狼(狼疮)人的肌(X肌炎)肉比较硬(硬皮病),血管(血管炎)粗暴不会累(类风湿关节炎))
- 脊柱关节炎:强直性脊柱炎、反应性关节炎、肠病性关节炎、银屑病关节炎、未分化脊柱关节病等
- 退行性变:原发性/继发性骨(性)关节炎
- 遗传、代谢和内分泌疾病相关的风湿病:Marfan 综合征、先天或获得性免疫缺陷病;痛风、假性痛风;肢端肥大症、甲减、甲旁亢相关关节病等
- 感染相关风湿病:反应性关节炎、风湿热等
- 肿瘤相关风湿病:
- 原发性:滑膜瘤、滑膜肉瘤等
- 继发性:多发性骨髓瘤、转移癌等
- 神经血管疾病:神经性关节病、压迫性神经病变(周围神经受压、神经根受压等)、反射性交感神经营养不良等
- 骨与软骨病变:骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥厚、骨炎等
- 非关节性风湿病:关节周围病变(滑埏炎、肌腿病等)、椎间盘病变、特发性腰痛、其他疼痛综合征(如纤维肌痛综合征)等
- 其他有关节症状的疾病:周期性风湿病、间歇性关节积液、药物相关风湿综合征、慢性肝炎等
病理特点
风湿性疾病的病理特点
病名 | 炎症性 | 非炎症性 |
---|---|---|
骨关节炎 | 关节软骨变性 | |
类风湿关节炎 | 滑膜炎 | 骨质破坏 |
强直性脊柱炎 | 附着点炎 | |
痛风 | 关节腔炎症 | |
系统性红斑狼疮 | 小血管炎 | |
干燥综合征 | 唾液腺炎、泪腺炎 | |
系统性硬化症 | 间质性肺炎 | 皮下纤维组织增生、微血管病 |
多发性肌炎/皮肌炎 | 肌炎、间质性肺炎 | 肌萎缩 |
抗磷脂综合征 | 血栓、栓塞 | |
血管炎 | 不同大小的动、静脉炎 |
临床表现
常见弥漫性结缔组织病的临床症状及体征
病名 | 临床症状和体征 |
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系统性红斑狼疮 | 颧部蝶形红斑、环形红斑、盘状红斑、脱发、口腔溃疡、多关节肿痛、颜面、 眼睑和下肢水肿、紫癜、精神症状、癫痫、偏瘫、截瘫、习惯性流产 |
原发性干燥综合征 | 口干、眼干、腮腺肿大、猖獗龋齿、紫癜、夜尿增多、肢体软瘫 |
多发性肌炎/皮肌炎 | 四肢近端肌痛及肌无力、吞咽困难、上眼脸紫红色水肿性红斑、Gottron 征、 颈部呈 V 形充血、颈背部及双上臂外侧红斑、技工手、甲周红斑、皮下钙化、 干咳、劳力性呼吸困难 |
系统性硬化症 | 雷诺现象、指端缺血性溃疡、硬指、皮肤肿硬、失去弹性、吞咽困难、反酸、 干咳、劳力性呼吸困难、肺底爆裂音、杵状指 |
肉芽肿性多血管炎 | 鞍鼻、咯血、劳力性呼吸困难、少尿、手足麻木、突眼、可触性紫瘢 |
大动脉炎 | 发热,盗汗,无脉,颈部、腹部血管杂音,高血压 |
白塞病 | 反复发作的口腔溃疡、外阴溃疡、毛囊炎、结节红斑、针刺反应阳性、关节肿痛、 葡萄膜炎、视力下降 |
治疗药物
- 非甾体抗炎药:选择性 COX-2 抑制剂可减少胃肠道副作用,疗效与传统 NSAIDs 相似,目前巳在临床广泛应用。
- 选择性 COX-2 抑制剂:美洛昔康、塞来昔布
- 传统 NSAIDs:布洛芬、双氯芬酸、萘普生、炎痛喜康(吡罗昔康)
- 糖皮质激素:具有强大的抗炎和免疫抑制作用,被广泛用于治疗风湿性疾病,是治疗多种 CTD(结缔组织病)的一线药物。
- 改善病情的抗风湿药(DMARDs):柳氮磺吡啶、抗疟药、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、来氟米特、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素、雷公藤多苷
- 生物制剂:以肿瘤坏死因子-α(TNF-α)为靶点的生物制剂可用于 RA、脊柱关节炎;抗 CD 20 单克隆抗体(rituximab,利妥昔单抗)可作为难治性 RA 的备选治疗,并在难治性 SLE、溶血性贫血、免疫相关血小板减少性紫癜及难治性血管炎等有治疗成功的报道。