根据无病因分为原发性和继发性 AIHA；根据致病抗体最佳活性温度分为温抗体型（80%–90%）和冷抗体型。

温抗体型 AIHA

占 AIHA 的 80%–90%，抗体主要为 IgG，其次为 C3。IgG 抗体和 C3 同时存在，引起的溶血最重；C3 单独存在，引起的溶血最轻。

约 50% 的温抗体型 AIHA 原因不明，常见的继发性病因有：淋巴细胞增殖性疾病，如淋巴瘤；自身免疫性疾病，如 SLE；感染，特别是病毒感染；药物，如青霉素、头抱菌素等。

• 多数为慢性血管外溶血。
• 长期高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。
• 可并发血栓栓塞性疾病，以抗磷脂抗体阳性者多见。
• Evans 综合征：感染等诱因可使溶血加重，发生溶血危象及再障危象。10%–20% 的病人可合并免疫性血小板减少，称为 Evans 综合征。

1. 血象及骨髓象：正细胞正色素性贫血；网织红细胞比例增高（红系增生活跃）
2. 抗人球蛋白试验（Coombs 试验）：直接抗人球蛋白试验（DAT）阳性是本病最具诊断意义的实验室检查。间接抗人球蛋白试验（IAT）可为阳性或阴性。

1. 病因治疗
2. 控制溶血发作：
   1. 糖皮质激素：首选治疗
   2. 脾切除：二线治疗
3. 利妥昔单抗：可特异性清除 B 淋巴细胞，其中包括产生红细胞自身抗体的淋巴细胞。脾切除无效的病人利妥昔单抗可能有效。
4. 其他免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯（MMF）、环孢素等，多与激素同用。
5. 输血

冷抗体型 AIHA

1. 冷凝集素综合征（cold agglutinin syndrome，CAS）：
   • 常继发于淋巴细胞增殖性疾病,支原体肺炎、传染性单核细胞增多症。
   • 抗体多为冷凝集素性 IgM。DAT 阳性者多为 C3 型。
   • 冷凝集素试验阳性。
2. 阵发性冷性血红蛋白尿（paroxysmal cold hemoglobinuria，PCH）：
   • 多继发于梅毒或病毒感染。
   • 抗体是 IgG 型双相溶血素，又称 D-L 抗体。
   • 冷热溶血试验（D-L 试验）阳性可以诊断。

• 保暖是最重要的治疗措施。
• 有症状者应接受利妥昔单抗治疗或使用其他细胞毒性免疫抑制剂。
• 激素疗效不佳，切脾无效（血管内溶血）。