溶血（hemolysis）

红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。

溶血状态 (hemolytic state)

溶血发生而骨髓能够代偿时，可无贫血。

溶血性贫血（hemolytic anemia，HA）

溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血。

临床分类

• 按溶血部位：
  1. 血管内溶血：指红细胞在血液循环中被破坏，释放游离血红蛋白形成血红蛋白血症。
     • 包括：（冷睡眠）冷抗体型自免性溶贫、阵发性睡眠性血红蛋白尿症
     • 血红蛋白尿（快速血管内溶血）：大量血管内溶血超过了结合珠蛋白的处理能力（血清结合珠蛋白↓），游离血红蛋白可从肾小球滤过，若血红蛋白量超过近曲小管重吸收能力，则出现血红蛋白尿。
     • 含铁血黄素尿（慢性血管内溶血）：肾近曲小管上皮细胞重吸收的血红蛋白分解为卟啉、珠蛋白及铁，铁以铁蛋白或含铁血黄素的形式沉积在肾小管上皮细胞中，随上皮细胞脱落由尿液排出，形成含铁血黄素尿。
  2. 血管外溶血：指红细胞被脾等单核-巨噬细胞系统吞噬消化，释出的血红蛋白分解为珠蛋白和血红素，后者被进一步分解为胆红素（高胆红素血症）。
     • 包括：（地球温室效应）地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症、温抗体型自免性溶贫、丙酮酸激酶缺乏症所致溶血（2003N146X）
  3. 兼有血管外和血管内溶血：（蚕镰内外）G-6-PD 缺乏症（蚕豆病）、镰状细胞贫血
• 按病因：
  1. 红细胞自身异常：
     1. 红细胞膜异常：
        • 遗传性红细胞膜异常：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症
        • 获得性血细胞膜糖磷脂酰肌醇（GPI）锚链膜蛋白异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿症
     2. 遗传性红细胞酶缺陷：
        • 磷酸戊糖途径酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
        • 无氧糖酵解途径酶缺陷：丙酮酸激酶缺乏症
     3. 遗传性珠蛋白生成障碍：
        • 珠蛋白肽链结构异常：异常血红蛋白病（如镰状细胞贫血）
        • 珠蛋白肽链数量异常：珠蛋白生成障碍性贫血
  2. 红细胞外部因素：
     1. 免疫性：自身免疫性 HA
     2. 血管性
     3. 生物因素：蛇毒、疟疾、黑热病、EB 病毒、巨细胞病毒
     4. 理化因素

临床表现

• 急性 HA：多为血管内溶血，临床表现为严重的腰背（急性肾损害）及四肢酸痛，随后出现高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疽。严重者出现周围循环衰竭和急性肾衰竭（血红蛋白尿）。
• 慢性 HA：多为血管外溶血，临床表现为贫血、黄疽、脾大。长期高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害（高胆红素血症）。

实验室检查

• 筛查试验：确定是否存在溶血及溶血部位
  1. 红细胞破坏增加的检查
  2. 红系代偿性增生的检查：网织红细胞计数升高，外周血涂片可见有核红细胞，骨髓检查见红系增生活跃，粒红比例降低或倒置
• 特殊检查：确定病因和鉴别诊断
  1. 针对红细胞自身缺陷和外部异常的检查，如 Coombs 试验、Ham 试验

红细胞破坏增加的检查

血浆游离血红蛋白升高、|血清结合珠蛋白降低、|尿血红蛋白阳性、|尿含铁血黄素阳性