常见淋巴瘤亚型
常见淋巴瘤亚型
| 亚型 | 免疫标志 | |
|---|---|---|
侵袭性淋巴瘤 | ||
| 弥漫性大 B 细胞淋巴瘤（DLBCL） | CD20+ | NHL 中最常见的类型。 抗 CD20 单克隆抗体靶向治疗，如利妥昔单抗。 |
| Burkitt 淋巴瘤（BL） | CD20+，CD22+，CD5- | 侵犯血液和骨髓时即为白血病 ALL L3 型 |
| 血管免疫母细胞性 T 细胞淋巴瘤（AITL） | Coombs 试验阳性（提示存在免疫相关的溶血性贫血或自身免疫疾病） | |
| 间变性大细胞淋巴瘤（ALCL） | CD30+ | |
外周 T 细胞淋巴瘤（非特指型）（PTCL） | ||
惰性淋巴瘤 | ||
| 边缘区淋巴瘤（MZL） | 可分为胃 MALT 和非胃 MALT 淋巴瘤 | |
| 滤泡性淋巴瘤（FL） | CD10+，bcl-6+ | |
| 套细胞淋巴瘤（MCL） | CD5+，CD20+ | |
| 蕈样肉芽肿/Sezary 综合征（MF/SS） | CD3+，CD4+，CD8+ | 增生的细胞为成熟 Th 细胞。 常见为簟样肉芽肿，侵及末梢血液者称为 Sezary 综合征。 |
NHL 染色体转位助记爬虫模型
NHL 大部分为 B 细胞性，90% 表达 CD20。
临床表现
无痛性进行性的淋巴结肿大或局部肿块是淋巴瘤共同的临床表现，NHL 特点：
- 全身性：可发生在任何部位，其中淋巴结、扁桃体、脾、骨髓是最易受到累及的部位。
- 多样性：症状随浸润部位不同而不同。
- 随年龄增长而发病增多，男较女为多；除惰性淋巴瘤外，一般发展迅速。
- 对各器官的压迫和浸润较 HL 多见。
- 胸部：以肺门及纵隔受累最多，半数有肺部浸润或胸腔积液；
- 胃肠道：以回肠为多，其次为胃，临床表现有腹痛、腹泻和腹部包块；
- 中枢神经系统：病变累及脑膜、脊髓为主。
- 骨骼：以胸椎、腰椎最常见。
- 肝大、黄疽仅见于较晚期病例，原发于脾的 NHL 较少见。
B 细胞 NHL 可发生溶血性贫血，可能为内在溶血性贫血（肿瘤细胞增殖导致红细胞被破坏，由于红细胞自身因素如膜蛋白异常而导致的溶血性贫血）、自身免疫性溶血性贫血以及化疗药物引起的溶血性贫血。
实验室检查和特殊检查
- 血液和骨髓检查：NHL 白细胞数多正常，伴有淋巴细胞绝对或相对增多。
- 化验检查：
- 疾病活动期有血沉增速，血清 LDH 升高提示预后不良。
- 血清碱性磷酸酶活力或血钙增加，提示累及骨骼。
- 累及中枢神经系统时脑脊液中蛋白升高。
- 影像学检查：CT 是腹部检查的首选方法。
- 病理学检查：淋巴结活检为首选及确诊检查。
治疗
综合治疗
综合治疗以化疗为主，化、放疗结合。
- 惰性淋巴瘤：
- Ⅰ、Ⅱ期：部分病人有自发性肿瘤消退，主张观察和等待的姑息治疗。
- Ⅲ、Ⅳ期：联合化疗可用 COP 或 CHOP 方案，进展不能控制者可试用 FC 方案（氟达拉滨、环磷酰胺）。
- 侵袭性淋巴瘤：不论分期均应以化疗为主。
- CHOP 方案为侵袭性 NHL 的标准治疗方案。
- R-CHOP 方案，即化疗前加用利妥昔单抗，是 DLBCL 治疗的经典方案。
生物治疗
NHL 大部分为 B 细胞性，90% 表达 CD20。凡 CD20 阳性的 B 细胞淋巴瘤，均可用 CD20 单抗（利妥昔单抗）治疗。