霍奇金淋巴瘤（HL）主要原发于淋巴结，特点是淋巴结无痛性进行性肿大，典型的病理特征是 R-S 细胞存在于不同类型反应性炎症细胞的特征背景中，并伴有不同程度纤维化。
几乎所有的 HL 细胞均来源于 B 细胞，仅少数来源于 T 细胞。
分型
- 结节性淋巴细胞为主型 HL（NLPHL）：占 HL 的 5%
- 以单一小淋巴细胞增生为主：CD20+ 的小 B 细胞，形成结节或结节样结构
- 其内散在大瘤细胞（呈爆米花样）：CD20+ 的肿瘤性大 B 细胞称作淋巴和组织细胞（L/H 型 R-S 细胞）
- 经典 HL（CHL）：占 HL 的 95%
- 结节硬化型（NSHL）光镜下具有双折光胶原纤维束分隔，病变组织呈结节状和腔隙型 R-S 细胞三大特点。
- 富于淋巴细胞型（LRHL）：大量成熟淋巴细胞，R-S 细胞少见。
- 混合细胞型（MCHL）：最常见
- 淋巴细胞削减型（LDHL）：淋巴细胞显著减少，大量 R-S 细胞。
临床表现
多见于青年，儿童少见。
- 淋巴结肿大：最常见的首发症状是颈部或锁骨上淋巴结无痛性进行性肿大（淋巴瘤共同表现）。
- 淋巴结外器官受累
- 全身症状：发热、盗汗、瘙痒及消瘦等全身症状较多见，瘙痒可为 HL 的唯一全身症状。
- 30%–40% 的 HL 病人以原因不明的持续发热为起病症状。这类病人一般年龄稍大，男性较多，常有腹膜后淋巴结累及。
- 周期性发热（Pel-Ebstein 热）约见于 1/6 的病人。可有局部及全身皮肤瘙痒，多为年轻女性。
- 其他：带状疱疹、饮酒后淋巴结痛（特异）
临床分期和分组
Ann Arbor 分期
| 分期 | 淋巴结 | 结外器官 | |
|---|---|---|---|
| Ⅰ期 | 单个 | 或 | 单个 |
| Ⅱ期 | 膈肌同侧的两组以上 | 或 | 局灶性单个结外器官及其区域淋巴结 |
| Ⅲ期 | 横隔上下淋巴结区域 | 可伴有 | 局灶性结外器官、脾受侵犯 |
| Ⅳ期 | 弥漫性（多灶性）单个或多个结外器官受侵犯； 肝或骨髓受累，即使局限也属Ⅳ期 |
全身症状分组：分为 A、B 两组。凡无以下症状者为 A 组，有以下症状之一者为 B 组：
- 不明原因发热大于 38℃；
- 盗汗；
- 半年内体重下降 10% 以上。
治疗
MOPP 或 ABVD（首选）方案。
免疫疗法 PD-1 可用于治疗i复发性或难治性（R/R）CHL。