出血性疾病分类

1. 血管壁异常：过敏性紫癜、糖尿病、Cushing 病、结缔组织病、动脉硬化
2. 血小板异常：原发性免疫性血小板减少症（ITP）、再障、白血病、放疗或化疗后的骨髓抑制
3. 凝血异常：血友病
4. 抗凝及纤维蛋白溶解异常
5. 复合性止血机制异常

出血性疾病诊断

临床表现

常见出血性疾病的临床鉴别

实验室检查

• 筛选试验：
  • 血管或血小板异常：出血时间（BT）、血小板计数
  • 凝血异常：活化部分凝血活酶时间（APTT）（内源性凝血）、凝血酶原时间（PT）（外源性凝血）、凝血酶时间（TT）（与纤维蛋白原水平负相关）
• 确诊试验：
  • 凝血异常：
    • 抗凝异常：AT 抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶复合物（TAT）测定；PC、PS 及 TM 测定；FⅧ：C 抗体测定；狼疮抗凝物或心磷脂类抗体测定。
    • 纤溶异常：鱼精蛋白副凝（3P）试验、FDP、D-二聚体测定，纤溶酶原测定，t-PA、纤溶酶原激活物抑制物（PAI）、纤溶酶-抗纤溶酶复合物（PIC）测定等。

治疗

止血药物：

1. 收缩血管、增加毛细血管致密度、改善其通透性的药物：如卡巴克络、曲克芦丁、垂体后叶素、 维生素 C 及糖皮质激素。
2. 合成凝血相关成分所需的药物：如维生素 K。
3. 抗纤溶药物：如氨基已酸（EACA）、氨甲苯酸（PAMBA）。
4. 促进止血因子释放的药物：如去氨加压素
5. 重组活化因子Ⅶ
6. 局部止血药物：如凝血酶、巴曲酶及吸收性明胶海绵等。