- 间质性肺疾病（interstitial lung diseases，ILDs）| 弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD）
- 一组以主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。
- 临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变。
病因和发病机制
大多数间质性肺疾病的病因尚不明确。
间质性肺疾病共同的发病机制为，肺间质、肺泡、肺小血管、末端气管存在不同程度的炎症，在炎症、修复过程中导致肺纤维化的形成。
临床表现
辅助检查
- 支气管镜检查：
- 支气管肺泡灌洗（bronchoalveolar lavage，BAL）：支气管肺泡灌洗液（BALF）细胞学分类有助于病因诊断。
- 经支气管肺活检（transbronchial lung biopsy，TBLB）：取材太小，不足以
诊断 ILD 的特殊类型，活检确诊需行开胸肺活检。
正常支气管肺泡灌洗液细胞学分类
| 巨噬细胞 | 淋巴细胞 | 中性粒细胞 | 嗜酸性粒细胞 |
|---|---|---|---|
| > 85% | ≤ 10%～15% | ≤ 3% | ≤ 1% |
几种间质性肺疾病 BALF 细胞学分类的特点
| 淋巴细胞 | 中性粒细胞 | 嗜酸性粒细胞 | |
|---|---|---|---|
| 特发性肺纤维化 | ↑ | ↑ | |
| 结节病 | CD4+ 细胞 ↑ 为主，CD4+/CD8+ > 3.5 | ||
| 过敏性肺炎 | CD8+ 细胞 ↑ 为主，CD4+/CD8+ < 1.0 |