特发性肺动脉高压

临床表现

症状

雷诺现象(雷诺氏综合征)

雷诺氏综合征(雷诺现象)
Multicolor_Raynaud's_Right_Hand

雷诺氏综合症病人的手

由WaltFletcher - 自己的作品,CC BY-SA 4.0,https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=36704166

雷诺氏综合症(Raynaud syndrome),或雷诺现象(Raynaud phenomenon),是指由于血管痉挛而引起的一系列血管血流减少的情形。一般手指更容易受到影响,脚趾有时也会受到波及。在较为罕见的情形下,鼻、耳、唇也会出现相应症状。雷诺氏综合症会导致肢体变得苍白,随后发绀,并常伴有麻木、疼痛。当血流恢复时,患处会变得潮红并有灼热感。该症状通常持续几分钟,但也可持续数小时。1

雷诺氏综合症的发作可能被寒冷或是情绪压力所诱发。可以分成两种主要类型:原发性雷诺氏综合症和续发性雷诺氏综合症。原发性雷诺氏综合症的成因未知,而续发性雷诺氏综合症则伴随着其他症状出现,可能因结缔组织疾病如硬皮病或红斑性狼疮、手部受伤、长时间震动、抽烟、甲状腺问题、一些医疗处方如服用避孕药而发生,通常借由其症状来诊断。1

体征

  • 肺动脉高压:P2 > A2(第二心音通常分裂)
  • 右心室负荷增加:三尖瓣区出现收缩期杂音(右心室扩张,致肺动脉瓣相对性关闭不全),剑突下心脏搏动增强(右心室肥厚)

辅助检查

  1. 血液检查:血红蛋白可代偿性增高;脑钠肽增高,程度与疾病严重程度和病人预后有一定相关性。
  2. 心电图:可提示右心增大或肥厚
  3. 胸部 X 线检查:提示肺动脉高压的 X 线征象
    1. 右下肺动脉干扩张横径 ≥ 15 mm,或横径与气管横径比值 ≥ 1.07,或动态观察增宽 > 2 mm
    2. 肺动脉明显突出高度 ≥ 3mm
    3. “残根”征:中心肺动脉扩张、外周分支纤细;
    4. 圆锥部显著突出(右前斜位 45°):高度 ≥ 7 mm
    5. 右心室增大
  4. 。。。