支气管扩张症（bronchiectasis）| 支气管扩张

主要指急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管化脓性炎症，致使支气管壁结构破坏，管壁增厚，引起支气管异常和持久性扩张的一类异质性疾病的总称。

可以是原发/继发，主要分为囊性纤维化（cystic fibrosis, CF）/非囊性纤维化导致的支气管扩张，这里主要讨论前者。

临床表现主要为慢性咳嗽（通过病程长短与肺脓肿鉴别）、咳大量脓痰和（或）反复咯血。

病因和发病机制

1. 先天性：弥漫性，常发生于有遗传、免疫、解剖缺陷的病人，如囊性纤维化、纤毛运动障碍、严重的 α₁-抗胰蛋白酶缺陷、低免疫球蛋白血症、免疫缺陷以及罕见的气道异常如巨大气管-支气管症（Mounier-Kuhn 综合征）、支气管软骨发育不全（Williams-Campbell 综合征）。
2. 后天性：局灶性，源于未进行治疗的肺炎或气道阻塞，如异物或肿瘤、外源性压迫、肺叶切除后解剖移位。

发病机制：

1. 反复炎症：上述诱发因素损伤了病人气道清除和防御功能，易发生感染和炎症。
2. 气道扩大：细菌反复感染，可使气道逐渐扩大，形成瘢痕和扭曲。
3. 管壁增厚：支气管壁由于水肿、炎症、心血管形成而变厚；周围间质组织和肺泡的破坏导致了纤维化、肺气肿，或两者都有。

支气管扩张症合并感染的常见病原体（诱发因素）：

1. 细菌：各种化脓性细菌：铜绿假单胞菌，流感嗜血杆菌，卡他莫拉菌，肺炎克雷伯杆菌，金黄色葡萄球菌，百日咳杆菌，肺炎链球菌
2. 真菌：曲霉菌
3. 分枝杆菌：结核分枝杆菌，非结核分枝杆菌
4. 病毒：腺病毒，流感病毒，单纯疱疹病毒，麻疹病毒

其中百日咳杆菌和麻疹病毒不仅可以作为诱发合并感染的因素，还可以在患者初次感染时破坏支气管结构，使再次感染时痰液、细菌不易排出，引起反复、长期感染，最终形成支气管扩张症。

病理生理

支气管扩张可形成三种类型：柱状扩张、囊状扩张、不规则扩张。

临床表现

1. 症状：
   1. 慢性咳嗽、咳痰：主要症状为持续或反复的咳嗽、咳痰或咳脓痰。痰液为黏液性、黏液脓性或脓性，分层：上层-泡沫、中间-浑浊黏液、下层-脓性成分、最下层-坏死组织。
   2. 反复咯血：50%～70% 病例出现咯血。大出血常为小动脉被侵蚀或增生的血管被破坏所致。部分病人以反复咯血为唯一症状，称为干性支气管扩张。
2. 体征：
   1. 下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿啰音，可闻及哮鸣音（干啰音）。
   2. 严重者可出现杵状指及右心衰竭体征。

实验室和其他辅助检查

• 影像学表现：
  1. 胸部 X 线检查：
     • 病变轻时影像学检查可正常。
     • 扩张的气道纵切面显示为“双轨征”，横切面显示为“环状阴影”。
     • 囊状支气管扩张的气道表现为明显的囊腔，呈“卷发样”，腔内可存在气液平面（可与大疱性肺气肿、严重肺间质病变的蜂窝肺鉴别）。
  2. 肺部高分辨 CT 扫描（HRCT）：无创，可确诊，主要诊断方法。可出现“双轨征”或“串珠样改变”、“印戒征”（扩张的支气管和伴行的肺动脉）、“蜂窝状改变”（多个囊性扩张的支气管彼此相邻）。
  3. 支气管碘油造影：可确诊，但为创伤性检查，已被 HRCT 取代。
• 其他：
  • 纤维支气管镜检查：
    • 支气管扩张为局灶性且位于段支气管以上时，可发现弹坑样改变。
    • 可以明确出血、扩张或阻塞的部位（怀疑支气管扩张时，明确出血原因首选 HRCT），还可进行局部灌洗，采集灌洗液进行涂片、细菌学、细胞学检查。

治疗

1. 治疗基础疾病：如活动性肺结核、低免疫球蛋白血症。
2. 控制感染：急性加重期的主要治疗方式。常见病原体有铜绿假单胞菌、流感嗜血杆菌、卡他莫拉菌、肺炎克雷伯杆菌、金黄色葡萄球菌、百日咳杆菌。长期住院可经验性提示铜绿假单胞菌感染。
3. 咯血的治疗：
   • 咯血量少：对症治疗或口服卡巴克洛（安络血）、云南白药；
   • 出血量中等：静脉给予垂体后叶素（首选，注意低钠血症）或酚妥拉明；
   • 出血量大：经内科治疗无效，考虑手术治疗或介入栓塞治疗。
4. 外科治疗：经充分内科治疗仍顽固反复发作者，若病变局限，可考虑外科手术，否则采用支气管动脉栓塞术（介入栓塞）治疗。
5. 其他：改善气流受限（长效支气管扩张剂）、清除气道分泌物、免疫调节剂、预防。